Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια σπάνια, προοδευτική νόσος με πολλαπλή παθοφυσιολογία, δύσκολη αντιμετώπιση και πτωχή πρό- γνωση. Χαρακτηρίζεται από συστηματική απώλεια λειτουργικών αγγείων αντίστασης στους πνεύμονες οδηγώντας σε αύξηση πνευμονικών πιέσεων και αντιστάσεων που προκαλεί δυσλειτουργία δεξιάς κοιλίας και τελικώς θάνατο. Η επίπτωση και ο επιπολασμός της ΠΑΥ υπολογίζονται σε 2.4–7.6 περιστατικά/εκατομμύριο/έτος και 15–26 περιστατικά/εκατομμύριο/έτος αντίστοιχα σε μεγάλες πληθυσμιακές μελέτες με λόγο 2:1 γυναικών:ανδρών.1, 2