Αρρυθμίες στις συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων

Επιμέλεια: Ευγενία Τσαγκαλίδου

Oι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες αποτελούν μία ετερογενή ομάδα πληθυσμού με ιδιαίτερες ανάγκες, προβληματισμούς και προκλήσεις. Οι εξελίξεις στις χειρουργικές τεχνικές τις δύο τελευταίες δεκαετίες έχουν συντελέσει στη σημαντική βελτίωση των ποσοστών επιβίωσης των παραπάνω ασθενών. Περίπου το 85% των παιδιατρικών ασθενών που υπεβλήθησαν σε χειρουργική επιδιόρθωση επιβιώνουν μέχρι την ενήλικο ζωή και σήμερα τουλάχιστον από τους 1.2 εκατομμύρια ανθρώπους που ζουν στην Ευρώπη με συγγενή καρδιοπάθεια, περίπου το 50% είναι ενήλικες. Αυτοί οι ασθενείς παρουσιάζουν μοναδικές προκλήσεις για τους θεράποντες καρδιολόγους και οι αρρυθμίες αντιπροσωπεύουν ένα από τα κυρίαρχα αίτια θνητότητας και θνησιμότητας αυτής της ομάδας.


Τα αίτια των αρρυθμιών σε αυτόν τον πληθυσμό ποικίλλουν και σχετίζονται είτε με προεγχειρητικούς παράγοντες, όπως το ενδογενές παθολογικό υπόστρωμα της εκάστοτε καρδιακής ανατομικής ανωμαλίας καθώς και τις μακροπρόθεσμες επιπλοκές της αιμοδυναμικής υπερφόρτισης ,είτε με μετεγχειρητικούς παράγοντες που συνδέονται κυρίως με τις χειρουργικές τομές και συνεπακόλουθα με τη δημιουργία ουλών, αλλά και με τις μετεγχειρητικές αιμοδυναμικές ανωμαλίες. Η θεραπεία των αρρυθμιών σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια απαιτεί υψηλού επιπέδου εξειδίκευση τόσο σε μη επεμβατικές όσο και σε επεμβατικές ηλεκτροφυσιολογικές τεχνικές που πρέπει πάντα να συνδυάζονται με μία ενδελεχή γνώση και αντίληψη της εκάστοτε καρδιακής ανατομικής ανωμαλίας, συμπεριλαμβανομένης της ανατομίας, της παθοφυσιολογίας και της χειρουργικής και/ή της επεμβατικής αντιμετώπισης.

 
ΑΙΤΙΑ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ ΣΤΙΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ


Ι. Προεγχειρητικοί Παράγοντες:


Γενικά αφορούν σε ανώμαλες ανατομίες ή συγγενώς εκτοπισμένους ή παραμορφωμένους φλεβοκόμβους ή συστημάτων κολποκοιλιακής αγωγιμότητας, ανώμαλες αιμοδυναμικές συνθήκες, πρωτογενή μυοκαρδιακή νόσο, βλάβη ιστικής υποξίας, διαταραχή ηλεκτρολυτών, φάρμακα με προαρρυθμική δράση και γενετικές επιδράσεις.




ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΣΥΜΒΑΛΛΟΥΝ ΣΕ  ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΕΣ
ΚΑΙ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ


 

Ανώμαλη θέση του φλεβοκόμβου μπορεί να βρεθεί όχι μόνο στις σπάνιες μορφές συνδρόμων ετεροταξίας, αλλά μπορεί να εμφανίζεται και σε ασθενείς με έλλειμμα φλεβώδους κόλπου του τύπου της άνω κοίλης φλέβας (sinus venosus). Σε ότι αφορά στα σύνδρομα ετεροταξίας, στις μεν περιπτώσεις του αριστερού κολπικού ισομερισμού ,ο φλεβόκομβος μπορεί να απουσιάζει τελείως ή μπορεί να βρίσκεται ως υπολείμματα στο κατώτερο κολπικό τοίχωμα κοντά στην κολποκοιλιακή σύνδεση, ενώ στο δεξιό ισομερισμό μπορεί να υπάρχουν δύο φλεβόκομβοι. Ανώμαλη λειτουργία του φλεβοκόμβου μπορεί να βρεθεί σε συνήθη θέση αυτού σε ασθενείς με απουσία της δεξιάς άνω κοίλης φλέβας.



 

 ΔΙΠΛΟΣ ΦΛΕΦΟΚΟΜΒΟΣ ΣΕ ΔΕΞΙΟ ΙΣΟΜΕΡΙΣΜΟ

 



Κολποκοιλιακός κόμβος:


Κολποκοιλιακός αποκλεισμός σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες τις περισσότερες φορές παρατηρείται σε ασθενείς με συγγενώς διορθωμένη αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων (S,L,L) και σε ασθενείς με αριστερό κολπικό ισομερισμό, όπου απουσιάζει πλήρως ο ΚΚΚ. Mάλιστα ο μακροπρόθεσμος κίνδυνος ανάπτυξης πλήρους ΚΚΑ σε ασθενείς με S, L, L είναι περίπου 2% ανά έτος και μπορεί να φτάσει και το 50% στα 50 έτη ηλικίας. Επίσης, ΚΚΑ μπορεί να παρατηρηθεί σε ελλείμματα προσκεφαλαίου και κοιλιακή αντιμετάθεση. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε έκτοπη ανατομία του ΚΚΚ και του δεματίου του His, καθιστώντας τα παραπάνω επιρρεπή σε τραυματισμό. Παρόλο που μερικοί από αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζονται με αποκλεισμό κατά τη γέννηση, μπορεί να τον αναπτύξουν και οποτεδήποτε αργότερα στην ενήλικο ζωή.


Διπλός ΚΚΚ (Monckeberg sling) μπορεί να εμφανιστεί σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες με κολποκοιλιακό discordance (S,L,L) ή (I,D,D) σε συνδυασμό με πλήρες κολποκοιλιακό έλλειμμα, καθώς και σε δεξιό κολπικό ισομερισμό, δίνοντας έναυσμα πολλές φορές για υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες.


ΔΙΠΛΟΣ ΚΚΚ σε S,L,L

 




Παραπληρωματικά δεμάτια:

Παραπληρωματικές κολποκοιλιακές συνδέσεις μπορεί να εμφανιστούν σε ποικίλες συγγενείς καρδιοπάθειες ,με την ανωμαλία Ebstein να αποτελεί αυτή με τη μεγαλύτερη επίπτωση. Πάνω από το 20% των ασθενών με νόσο Ebstein εμφανίζουν WPW σύνδρομο, ενώ πάνω από το 50% των ασθενών αυτών εμφανίζουν πολλαπλά παραπληρωματικά δεμάτια.

Επιπρόσθετα, συγγενείς καρδιοπάθειες με υψηλή επίπτωση παραπληρωματικών δεματίων είναι τα σύνδρομα ετεροταξίας, η συγγενώς διορθωμένη αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων (S,L,L),τα κολποκοιλιακά ελλείμματα και οι μονήρεις κοιλίες.


ΙΙ.Μετεγχειρητικοί Παράγοντες:

Φλεβόκομβος:

Απευθείας τραυματισμός του φλεβοκόμβου μπορεί να συμβεί από χειρουργικές τομές ή ράμματα ψηλά στο δεξιό κόλπο. Τα χειρουργεία φλεβικής αναδιάταξης ροών σε κολπικό επίπεδο (Mustard και Senning) για τη d-αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων, οι επεμβάσεις Fontan για τους ασθενείς με μονήρη κοιλία και η επιδιόρθωση της μερικώς ανώμαλης εκβολής των πνευμονικών φλεβών είναι μερικές από τις πιο συνήθεις χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε χρονότροπο ανεπάρκεια. Περισσότεροι από το 50% των επιζήσαντων από χειρουργεία Mustard, για παράδειγμα, έχουν απολέσει το φυσιολογικό φλεβοκομβικό ρυθμό μέχρι την ενηλικίωση. Η δυσλειτουργία του φλεβοκόμβου συχνά συσχετίζεται με μειωμένη ανοχή στην άσκηση και επιδείνωση της ανεπάρκειας της κολποκοιλιακής βαλβίδας, που με τη σειρά της μπορεί να συμβάλλει στην ανάπτυξη κολπικής ταχυκαρδίας μακροεπανεισόδου.


Κολποκοιλιακός κόμβος:


Πλήρης μετεγχειρητικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός μπορεί να συμβεί  είτε από απευθείας χειρουργικό τραυματισμό του συστήματος αγωγής, είτε από έμμεση βλάβη λόγω φλεγμονώδους απάντησης. Σχετίζεται τυπικά με χειρουργικό χειρισμό του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Έτσι το σύστημα αγωγής είναι ιδιαιτέρως ευάλωτο σε τραυματισμό κατά τη διάρκεια χειρουργικών ή επεμβατικών χειρισμών σε ασθενείς με περιμεμβράνωδη μεσοκοιλιακά ελλείμματα και συγγενώς διορθωμένη αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων. Επιπρόσθετα, χειρουργεία που αφορούν το χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας, η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας, καθώς και η αποκατάσταση των κολποκοιλιακών βαλβίδων εμφανίζουν αυξημένη επίπτωση σε επίκτητο ΚΚΑ. Επίσης, διαταραχές ενδοκοιλιακής αγωγιμότητας, ειδικότερα αποκλεισμός δεξιού σκέλους, είναι ιδιαίτερα συνήθη μετά από χειρουργείο για συγγενή καρδιοπάθεια.

 


   ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΣΥΜΒΑΛΛΟΥΝ ΣΤΗ ΓΕΝΕΣΗ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ


ΚΟΛΠΙΚΕΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΕΣ ΜΑΚΡΟΕΠΑΝΕΙΣΟΔΟΥ

Oι κολπικές ταχυκαρδίες μακροεπανεισόδου περιλαμβάνουν τις ενδογενείς ενδοκολπικές ταχυκαρδίες (ΙΑRT) και την κολπική μαρμαρυγή. Τα ανατομικά υποστρώματα των κολπικών ταχυκαρδιών επανεισόδου είναι περιοχές με προϋπάρχουσες ανωμαλίες ενδοκολπικής αγωγής (προεγχειρητικοί παράγοντες), καθώς και περιοχές με σειρές ραμμάτων, ουλώδη ιστό και/ή προσθετικό υλικό (μετεγχειρητικοί παράγοντες). Ένα σταθερό κύκλωμα επανεισόδου μπορεί να αναπτυχθεί γύρω από αυτές τις δομές ηλεκτρικής απομόνωσης και ανατομικών εμποδίων, όπως τα στόμια
των μεγάλων φλεβών και οι κολποκοιλιακοί δακτύλιοι, χρησιμοποιώντας συχνά μια προστατευμένη ζώνη από κολπικό ιστό με ή χωρίς βραδεία αγωγή. Πάνω από το 60% αυτών των κολπικών κυκλωμάτων επανεισόδου περιλαμβάνουν την περιοχή του ισθμού μεταξύ του τριγλωχινικού δακτυλίου και της ευσταχιανής ακρολοφίας. Οι οφειλόμενες σε ουλώδη ιστό κολπικές ταχυκαρδίες και κολπικές μαρμαρυγές επανεισόδου αποτελούν τους πιο κοινούς τύπους υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών σε ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες. Τυπικές συγγενείς καρδιοπάθειες περιλαμβάνουν τα μεσοκολπικά ελλείμματα, την τετραλογία Fallot,την ανωμαλία Ebstein της τριγλώχινας βαλβίδας, τη φυσιολογία μονήρους κοιλίας μετά από επέμβαση Fontan και την αντιμετάθεση μεγάλων αγγείων μετά από επέμβαση κολπικού switch.


ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΗ ΚΟΛΠΙΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ

Αυτός ο μηχανισμός αρρυθμίας, ο οποίος εντοπίζεται κυρίως σε ασθενείς μετά από ολική επιδιόρθωση Fontan και μετά από επεμβάσεις κολπικού switch για αντιμετάθεση μεγάλων αγγείων ποικίλλει σημαντικά, περιλαμβάνοντας απλά και πιο περίπλοκα υποστρώματα, όπως υποβοηθούμενο αυτοματισμό ή μικροεπανείσοδο με εντοπισμένη προέλευση. Διακριτές περιοχές ετερογενούς αγωγιμότητας μπορεί να οριστούν ως η πηγή αυτών των αρρυθμιών.

ΠΑΡΑΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΑ ΔΕΜΑΤΙΑ ΜΕΤΑ ΑΠΟ Bjork-Fontan


Περιστασιακά, παραπληρωματικά κολποκοιλιακά δεμάτια μπορεί να δημιουργηθούν στα πλαίσια χειρουργικών επεμβάσεων σε ασθενείς με ατρησία τριγλώχινας, συνδέοντας το ωτίο του δεξιού κόλπου με το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας.(επέμβαση Bjork-Fontan).

ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΕΣ

Σταθερή μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία

Η σταθερή μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες βασίζεται πάνω σε μορφολογικές/ανατομικές παραλλαγές της ίδιας της συγγενούς ανωμαλίας ή σε τομές που έχουν γίνει στην κοιλία, αλλά και στην ύπαρξη προσθετικού υλικού σε αυτή, όπως αγωγοί και εμβαλώματα, που επιτρέπουν την έναρξη και τη διαιώνιση ενός κοιλιακού κυκλώματος μακροεπανεισόδου. Αυτές οι ταχυκαρδίες συχνά δημιουργούνται γύρω από ισθμούς μέσα στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, που οριοθετούνται από εμβαλώματα ή ουλές μετά από τομές μέσα στην κοιλία. Ένα μοναδικό παράδειγμα αποτελεί η μη χειρουργηθείσα ή η χειρουργημένη τετραλογία Fallot και οι παραλλαγές της. Η σταθερή μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να αποτελέσει αίτιο αιφνιδίου καρδιακού θανάτου, ιδιαιτέρως όταν συνδυάζεται με φτωχή συστολική καρδιακή λειτουργία. Η επίπτωση εμμένουσας ΚΤ/ΚΜ έχει καταγραφεί στο 14,6% σε 556 ενήλικες ασθενείς μετά από επιδιόρθωση ToF.


ΠΟΛΥΜΟΡΦΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ


Γρήγορη πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία και κοιλιακή μαρμαρυγή με κίνδυνο αιφνιδίου καρδιακού θανάτου μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με σοβαρή συστολική δυσλειτουργία, σημαντική ίνωση και μυοκαρδιακή αταξία. Τυπικές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες περιλαμβάνουν βλάβες απόφραξης του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας, αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων μετά από χειρουργείο κολπικού switch με συνοδό ανεπαρκούσα συστηματική δεξιά κοιλία, τετραλογία Fallot με σημαντικώς επηρεασμένη τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας, σύνδρομο Eisenmenger, και μονήρεις κοιλίες με κυκλοφορία Fontan.

ΔΙΑΧΕΙΡΗΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΚΑΙ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Έγκαιρη διάγνωση και ηλεκτροκαρδιογραφική καταγραφή της υποκείμενης αρρυθμίας είναι εξαιρετικής σημασίας στη μακροπρόθεσμη επιτυχία της θεραπείας, καθώς μερικές αρρυθμίες έχουν την τάση να εξελίσσονται σε πιο δύσκολα θεραπεύσιμες αρρυθμίες(π.χ. κολπική ταχυκαρδία σε κολπική μαρμαρυγή). Το πρώτο βήμα είναι η παραπομπή σε έναν παιδοκαρδιολόγο ή σε έναν καρδιολόγο συγγενών καρδιοπαθειών ενηλίκων για να αποκλειστούν αιμοδυναμικοί ή ανατομικοί λόγοι πυροδότησης της αρρυθμίας και να γίνει άμεση έναρξη φαρμακευτικής αγωγής όπου απαιτείται. Έγκαιρη παραπομπή σε ένα κέντρο με μία multidisciplinary team και εξειδίκευση στις συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων και στις συσχετιζόμενες με αυτές αρρυθμίες κρίνεται απαραίτητο.

ΕΠΕΙΓΟΥΣΑ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΠΟΥ ΠΑΡΟΥΣΙΑΖΕΤΑΙ ΜΕ ΑΡΡΥΘΜΙΑ


Το κλειδί στόχος για τον κλινικό που φροντίζει τον ασθενή με συγγενή καρδιοπάθεια είναι να αξιολογήσει το κλινικό αντίκτυπο της αρρυθμίας και να αποφασίσει εάν άμεση θεραπεία (π.χ. άμεση σύγχρονη καρδιοανάταξη) είναι απαραίτητη. Μερικοί ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να παρουσιάζονται με αιμοδυναμική επιβάρυνση εξαιτίας ενός συνδυασμού ταχείας κολποκοιλιακής αγωγής και επηρεασμένης κοιλιακής λειτουργίας/αιμοδυναμικής. Ειδικότερα, ασθενείς με απόφραξη του baffle μετά από χειρουργείο κολπικού switch μπορεί να αναπτύξουν σημαντική μείωση του προφορτίου σε έδαφος κολπικής μαρμαρυγής με ταχεία κοιλιακή ανταπόκριση, καθώς και ασθενείς με υπολειπόμενη απόφραξη του δεξιού ή αριστερού χώρου εξόδου και ταχεία κοιλιακή συχνότητα είναι επιρρεπείς σε αιμοδυναμικό collapse εξαιτίας χαμηλής καρδιακής παροχής και απαιτούν άμεση κατάλληλη θεραπεία.

 

Εξάλλου, εξαιτίας της επαναλαμβανόμενης ανάγκης για άμεση σύγχρονη καρδιοανάταξη, της αναποτελεσματικής φαρμακευτικής θεραπείας και/ή της μη ανοχής σε φάρμακα (εξαιτίας ηλεκτροφυσιολογικών ή συστηματικών παρενεργειών) κρίνεται απαραίτητη η παραπομπή του ασθενούς σε ένα έμπειρο κέντρο ablation εξειδικευμένο στη διαχείρηση ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια. Ενώ οι κολπικές ταχυκαρδίες επανεισόδου σε ασθενείς με φυσιολογική καρδιά μπορεί επιτυχώς να θεραπευτούν από έμπειρα κέντρα ηλεκτροφυσιολογίας που δεν εξειδικεύονται στις συγγενείς καρδιοπάθειες, οι ίδιες αρρυθμίες είναι πολύ πιθανόν να μην μπορούν να αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά σε αυτά τα κέντρα σε ασθενείς με σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες.


ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑ ΜΕΤΑΞΥ ΕΙΔΙΚΩΝ ΣΤΙΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ ΚΑΙ ΕΙΔΙΚΩΝ ΣΤΙΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Προκειμένου να πετύχουμε το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα για έναν ασθενή με σύμπλοκη συγγενή καρδιοπάθεια και αρρυθμία, συστήνεται η συνεργασία πολλών ειδικοτήτων, που θα συσκεφτούν πάνω σε όλες τις δυνατές επιλογές. Η συνεργασία θα περιλαμβάνει συζήτηση για φαρμακευτική θεραπεία και αιμοδυναμική διαχείριση. Επιπρόσθετα, ο χειρουργός συγγενών καρδιοπαθειών παίζει ένα σημαντικό ρόλο όταν το χειρουργείο έχει σχεδιαστεί
προκειμένου να συνδυάσει αιμοδυναμική διαχείριση και χειρουργικό ablation/εμφύτευση συσκευής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια χειρουργική ή υβριδική επέμβαση μπορεί να σχεδιαστεί, όπως σε ασθενείς που στερούνται αγγειακής πρόσβασης σε μια στοχευμένη καρδιακή κοιλότητα, όπως σε ένα ασθενή με μηχανική μιτροειδή και αορτική βαλβίδα και LV-VT. Ομοίως, εάν η πρόσβαση δεν είναι εύκολα επιτεύξιμη ή η τοπική εξειδίκευση είναι ανεπαρκής, απαιτείται η πρώιμη παραπομπή του ασθενούς σε ένα κέντρο εξειδικευμένο πάνω στις αρρυθμίες συγγενών καρδιοπαθειών ενηλίκων, που θα έχει τη δυνατότητα ειδικών επεμβάσεων και τεχνολογιών όπως μαγνητική χαρτογράφηση, διακορυφαία ή διακοιλιακή πρόσβαση και παρακέντηση baffle. Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, ένας έμπειρος ηλεκτροφυσιολόγος και ένας έμπειρος επεμβατικός καρδιολόγος συγγενών καρδιοπαθειών ενηλίκων μπορεί να απαιτούνται προκειμένου να στηρίξουν μια ομάδα ενός τοπικού νοσοκομείου, όταν η μεταφορά του ασθενούς δεν καθίσταται δυνατή.

ΓΕΝΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΡΡΥΘΜΙΑ


Κατά την εκτίμηση ασθενούς με συγγενή καρδιοπάθεια και αρρυθμία, απαιτείται μια αναλυτική εκτίμηση της αιμοδυναμικής κατάστασης. Απαραίτητες διαγνωστικές διαδικασίες περιλαμβάνουν ένα λεπτομερές ιστορικό, μια ολοκληρωμένη φυσική εξέταση, ένα ΗΚΓ, και ένα διαθωρακικό ή διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα προκειμένου να εξακριβωθεί η λειτουργία τόσο της συστηματικής όσο και της υποπνευμονικής κοιλίας ,καθώς και να αναγνωριστούν υπολειπόμενες σημαντικές αιμοδυναμικές ανωμαλίες,όπως μία παραβαλβιδική διαφυγή, μια βαλβιδική στένωση, ή σημαντικές κολποκοιλιακές ή μηνοειδείς βαλβιδικές ανεπάρκειες. Η υπερηχοκαρδιογραφία συχνά δεν επαρκεί προκειμένου να σκιαγραφήσει την ιδιαίτερη ανατομία, καθώς και τις ιδιαίτερες βλάβες όπως η συστηματική φλεβική απόφραξη του baffle σε ασθενείς με Μustard και Senning χειρουργεία. Αριστερός και δεξιός καρδιακός καθετηριασμός συχνά απαιτείται ανάλογα. Σε ασθενείς με μονήρη κοιλία, η μαγνητική ενδείκνυται για αξιόπιστη εκτίμηση της κοιλιακής λειτουργίας. Αυτό επίσης εφαρμόζεται σε ασθενείς με τετραλογία Fallot για την εκτίμηση της δεξιάς κοιλιακής λειτουργίας. Τελικά, ενδοκαρδιακός θρόμβος πρέπει να αποκλειστεί πριν την καρδιοανάταξη ή οποιαδήποτε ενδοκαρδιακή επέμβαση. Η βελτιστοποίηση της ιδιαίτερης αιμοδυναμικής κατάστασης πρέπει να επιδιώκεται πριν και μετά από κάθε παρέμβαση.

Σε κάθε μετεγχειρητικό ασθενή με συγγενή καρδιοπάθεια, μια προσεκτική μελέτη των πρακτικών του χειρουργείου μπορεί να προσφέρει σημαντικές πληροφορίες για τη μετεγχειρητική ανατομία και τα πιθανά υποστρώματα αρρυθμίας, όπως σειρές ραμμάτων ή ουλές από κολπικές τομές. Όταν σχεδιάζεται μια επέμβαση ablation ή η εμφύτευση μιας συσκευής ,πρέπει να καθοριστεί η βατότητα των αγγείων που επιτρέπουν πρόσβαση στην καρδιά. Ειδικά σε ασθενείς με πολλαπλές προηγούμενες επεμβάσεις, η αγγειακή προσπέλαση μπορεί να αποτελεί μείζονα δυσκολία σε οποιαδήποτε επεμβατική διαχείριση αρρυθμίας. Κατάλληλη απεικόνιση πρέπει να διεξάγεται με υπερηχοκαρδιογράφημα, αγγειογραφία ή CMR/CT.

Oι εργαστηριακές εξετάσεις πρέπει να περιλαμβάνουν δείκτες φλεγμονής, θυρεοειδική λειτουργία, δείκτες αναιμίας, δείκτες νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας καθώς και πηκτικό μηχανισμό.

 

AΡΧΙΚΟ WORK-UP ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΡΡΥΘΜΙΑ


 

ΙΣΤΟΡΙΚΟ


Υποκειμενική ανατομία

Προηγούμενες επεμβάσεις, χειρουργεία

Χαρακτηριστικά αρρυθμίας (έναρξη, διάρκεια, συμπτώματα)

Αντιαρρυθμική και μη αντιαρρυθμική αγωγή

Χρόνια αντιπηκτική αγωγή

Λειτουργική κλάση (NYHA)

 

 

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

 

Σημεία αιμοδυναμικής επιβάρυνσης/καρδιακή ανεπάρκεια

Ουλές από προηγούμενα χειρουργεία/ σημεία αγγειακής προσπέλασης

Εμφυτεύσιμες συσκευές

Σημεία λοίμωξης, πυρετός

 

 

 ΗΚΓ


 

Υποκείμενος ρυθμός

Κολπική και κοιλιακή συχνότητα, διαστήματα αγωγής, αποκλεισμοί σκελών, κοιλιακή υπερτροφία και διαταρραχές επαναπόλωσης

 

 

ΔΙΑΘΩΡΑΚΙΚΟ ΚΑΙ ΔΙΟΙΣΟΦΑΓΙΚΟ

ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ

 

Μέγεθος και λειτουργία της συστηματικής και υποπνευμονικής κοιλίας

Μέγεθος και όγκοι καρδιακών κοιλοτήτων

Θρόμβοι, υπολειπόμενα ενδοκαρδιακά shunt

Βαλβιδικές λειτουργίες, κλίσεις πίεσης και ανεπάρκειες

 

 

ΑΞΟΝΙΚΗ-ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΑΣ/

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ ΚΑΙ

ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ

 

Για πλήρη εκτίμηση της ιδιαίτερης ανατομίας και αιμοδυναμικής σε μονήρεις κοιλίες, συστηματική δεξιά κοιλία, τετραλογία Fallot

  

ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

 

Σημεία λοίμωξης

Γενική αίματος, αντιπηκτικός έλεγχος

Θυροειδική, ηπατική και νεφρική λειτουργία

 



ΔΙΑΧΕΙΡΗΣΗ ΑΡΡΥΘΜΙΑΣ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΕΜΦΥΤΕΥΣΙΜΩΝ ΣΥΣΚΕΥΩΝ


Εάν υφίσταται μια εμφυτεύσιμη συσκευή, η μνήμη της συσκευής πρέπει να ανακτηθεί προκειμένου να αποκτηθούν λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την έναρξη της αρρυθμίας ,το μηχανισμό και τη διάρκεια. Εξαρτώμενοι από τα διαθέσιμα καλώδια, επιλογές υπερκέρασης μπορεί να ληφθούν υπόψιν για κολπικές αρρυθμίες. Περιστασιακά, καλώδια(κυρίως επικαρδιακά) μπορεί να έχουν σπάσει και να μην μπορούν να χρησιμοποιηθούν για βηματοδότηση υπερκέρασης πλέον.

 
ΑΠΑΙΤΗΣΕΙΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗΣ ΓΙΑ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΕΣ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ: ROAD MAPPING


Εάν έχει προγραμματιστεί ablation,επαρκής απεικόνιση της ιδιαίτερης ανατομίας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως ένας χάρτης δρομολόγησης και εργαλείο σχεδιασμού για επεμβατικές διαδικασίες, ιδιαίτερα σε ασθενείς με σύνθετες συγγενείς καρδιοπάθειες. Η απεικόνιση πρέπει να διενεργείται με τη λιγότερη ποσότητα ακτινοβολίας και σκιαστικού μέσου. Οι τομές της αξονικής τομογραφίας μπορεί να απαιτούν εκτεταμένη έκθεση σε σκιαστικό καθώς οι καρδιακοί χρόνοι μεταφοράς μπορεί να παρατείνονται, εκθέτωντας τον ασθενή σε αυξημένη ακτινοβολία.

 
ΕΙΔΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ


Ι.ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΕΣ  ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ


Οι υπερκοιλιακές αρρυθμίες απαντώνται πιο συχνά σε σύγκριση με τις κοιλιακές στο φάσμα των συγγενών καρδιοπαθειών. Υπολογίζεται ότι περίπου το 50% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια, θα έρθει αντιμέτωπο με
μια υπερκοιλιακή ταχυκαρδία κατά τη διάρκεια της ζωής του. Η μεγαλύτερη επίπτωση παρατηρείται σε εκείνους τους ασθενείς που υπεβλήθησαν σε εκτεταμένο χειρουργείο των κόλπων και συνεπώς απέκτησαν εκτεταμένες κολπικές ουλές, αγωγούς ή εμβαλώματα, όπως συμβαίνει στα χειρουργεία κολπικού switch (Mustard και Senning) για την αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων ή στις επεμβάσεις Fontan για μονήρεις κοιλίες. Πέρα όμως από τα παραπάνω χειρουργικά εμπόδια, υπάρχουν και φυσικά εμπόδια, όπως oι βαλβιδικοί δακτύλιοι ή τα φλεβικά στόμια, που πιθανώς να αποτελέσουν υποστρώματα για ταχυαρρυθμίες. Όλες του τύπου οι κολπικές αρρυθμίες μπορεί να συμβούν συμπεριλαμβανομένων των εστιακών κολπικών ταχυκαρδιών, αλλά και των κολπικών ταχυκαρδιών επανεισόδου (ANVRT, AVRT). Παρόλα αυτά οι ενδοκολπικές ταχυκαρδίες μακροεπανεισόδου (IARTs), καθώς και η κολπική μαρμαρυγή αποτελούν τους πιο συχνούς τύπους υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών, που συναντώνται σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια, σε ποσοστό 75%του συνόλου των SVTs. Ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, κολπικές ταχυκαρδίες και επηρεασμένη κοιλιακή λειτουργία έχουν αυξημένο κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου:2-9% ανά δεκαετία.
 
ΠΑΡΑΠΛΗΡΩΜΑΤΙΚΑ ΔΕΜΑΤΙΑ ΚΑΙ AVRT


H ανωμαλία Ebstein αποτελεί τη συγγενή καρδιοπάθεια με τη μεγαλύτερη συχνότητα AVRT, εξαιτίας της παρουσίας πολλαπλών και κυρίως δεξιά εντοπισμένων παραπληρωματικών δεματίων, περιλαμβανομένων και των δεματίων
του τύπου Mahaim. Πάνω από το 20% των ασθενών με νόσο Ebstein κρύβουν ένα ή περισσότερα παραπληρωματικά δεμάτια. Αυτή η μοναδική κατάσταση είναι το αποτέλεσμα μιας κορυφαίας μετατόπισης της διαφραγματικής γλωχίνας της τριγλώχινας βαλβίδας, που συνδυάζεται με διακοπή του κεντρικού ινώδους κορμού και του διαφραγματικού κολποκοιλιακού δακτυλίου με άμεσες μυικές συνδέσεις. Αυτές οι μυικές συνδέσεις δημιουργούν το υπόστρωμα για παραπληρωματικές κολποκοιλιακές συνδέσεις. Η παρουσία πολλαπλών παραπληρωματικών δεματίων μπορεί να συντελέσει σε ένα συνδυασμό ορθόδρομης και αντίδρομης AVRT. Aυτοί οι
τύποι αρρυθμιών μπορεί να συμβούν και στη συγγενώς διορθωμένη αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων που συνδυάζεται με ανωμαλία Ebstein της συστηματικής (τριγλώχινας) κολποκοιλιακής βαλβίδας.

KOΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΚΟΜΒΙΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΕΠΑΝΕΙΣΟΔΟΥ (ANVRT)


Η κολποκοιλιακή κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου (AVNRT) συμβαίνει λιγότερα συχνά σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίσθημα παλμών και συγκοπή. Η μετατόπιση του εξειδικευμένου συστήματος αγωγής στους ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια ελοχεύει αυξημένο κίνδυνο κολποκοιλιακού αποκλεισμού κατά τη διάρκεια ablation. Ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται σε ασθενείς με κολποκοιλιακά ελλείμματα, συγγενώς διορθωμένη αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων, σύνδρομα ετεροταξίας ή δεξιοκαρδία.

ΚΟΛΠΙΚΕΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΕΣ


Οι ενδοκολπικές ταχυκαρδίες είναι οι πιο συνήθεις σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες και περιλαμβάνουν είτε εστιακές κολπικές ταχυκαρδίες, είτε δημιουργούνται μέσω κυκλώματων επανεισόδου (κολπικές ταχυκαρδίες μακροεπανεισόδου): η διατομή των κόλπων,τ α κολπικά patches και οι περιοχές κολπικής ίνωσης αντιπροσωπεύουν περιοχές αποκλεισμού αγωγής, με αποτέλεσμα ένα κανάλι βιώσιμου μυοκαρδιακού ιστού που περιορίζεται από τις παραπάνω περιοχές να χαρακτηρίζεται από βραδεία αγωγή, δημιουργώντας έτσι το υπόστρωμα για επανείσοδο. Η επίπτωση σχετίζεται με την πολυπλοκότητα της συγγενούς ανωμαλίας, τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης, την ηλικία του ασθενούς και το μετεγχειρητικό διάστημα. Έτσι ασθενείς με μονήρεις κοιλίες ή με αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων, με χειρουργεία Fontan και atrial switch αντίστοιχα, ασθενείς μεγάλης ηλικίας και μακροπρόθεσμου follow-up εμφανίζουν τη μεγαλύτερη επίπτωση κολπικών ταχυκαρδιών. Αυτές οι αρρυθμίες αποτελούν κολπικές ταχυκαρδίες μακροεπανεισόδου και τείνουν να έχουν ένα σταθερό μήκος κύκλου και μορφολογία κύματος P,προτείνοντας έτσι ότι οργανώνονται από ένα σταθερό υπόστρωμα. Η πιο συχνή μορφή είναι ο CTI-εξαρτώμενος κολπικός πτερυγισμός στο δεξιό κόλπο, που οδηγεί σε μία αντιωρολογιακή διεύθυνση δημιουργώντας αρνητικά κολπικά πτερυγικά κύματα στις κατώτερες απαγωγές, με συχνότητες 240-350bpm.

Σε ασθενείς με απλές, ανεγχείρητες καρδιακές ανωμαλίες, όπως ένα μεσοκολπικό έλλειμμα που παραμένει αδιάγνωστο μέχρι αργά στην ενήλικο ζωή, οι κολπικές ταχυκαρδίες σχετίζονται με την υπερφόρτιση όγκου του δεξιού κόλπου από το χρόνιο αριστερο-δεξιό shunt. O κολπικός πτερυγισμός, που εμφανίζεται στις συγγενείς καρδιοπάθειες σχετίζεται άμεσα και με την ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας (ανωμαλία Ebstein).

Η πρόγνωση σε ασθενείς με κολπικές ταχυκαρδίες και σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι συχνά λιγότερο καλοήθης από ότι σε ασθενείς χωρίς συγγενείς καρδιοπάθειες ή απλές μορφές συγγενών καρδιοπαθειών (π.χ. MRAT σε D-TGA ή μετά από επέμβαση Fontan vs.τυπική κολπική μαρμαρυγή σε ASD).

Μισοί από τους ασθενείς που υπεβλήθησαν σε "παλαιού τύπου" Fontan επεμβάσεις για μονήρη κοιλία – σύνδεση ολόκληρου του δεξιού κόλπου με την πνευμονική αρτηρία μέσω αναστόμωσης ή conduit- θα αναπτύξουν IART εντός μιας δεκαετίας από το χειρουργείο, ενώ οι νεότερες επεμβάσεις Fontan- η κατασκευή ενός πλάγιου δεξιού αγωγού και μιας ισθμοπνευμονικής σύνδεσης- είναι λιγότερο αρρυθμιογόνες. Οι επιβιώσαντες επεμβάσεων atrial switch τύπου Mustard και Senning για την D-TGA βρίσκονται σε κίνδυνο ανάπτυξης δυσλειτουργίας φλεβοκόμβου και IART,συχνά ταυτοχρόνως, ενώ η νεότερη τεχνική του arterial switch είναι λιγότερο αρρυθμιογόνος.

H ηλικία παίζει ένα σημαντικό ρόλο: π.χ. η μεγαλύτερη ηλικία τη στιγμή της σύγκλεισης ενός ASD αποτελεί έναν από τους κυριότερους παράγοντες κινδύνου για τη μετά τη σύγκλειση εμφάνιση κολπικών αρρυθμιών. Αντίθετα, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση μετά από σύγκλειση ASD σε νεαρή ηλικία είναι εξαιρετική.

Συμπερασματικά, στην πλειοψηφία των ασθενών με συγγενείς καρδιοπάθειες, οι κολπικές ταχυκαρδίες προκύπτουν από το συνδυασμό αιμοδυναμικών παραγόντων και χειρουργικών ουλών ή προσθετικού υλικού που χρησιμοποιείται για ενδοκαρδιακή επιδιόρθωση.

Οι κολπικές ταχυαρρυθμίες, με την κολπική μαρμαρυγή να είναι η πιο συχνή, εκθέτουν τους ασθενείς αυτούς επίσης στον έμφυτο κίνδυνο της δημιουργίας θρόμβου και εγκεφαλικού. Δεν είναι ξεκάθαρο εάν οι κολπικές ταχυκαρδίες πράγματι προωθούν τέτοια γεγονότα, ή εάν η δημιουργία θρόμβων αποτελεί ένα συνυπάρχον πρόβλημα που συμβαίνει σε αυτούς τους ασθενείς με τις ¨άρρωστες¨ και πρόωρα “γηρασμένες” καρδιές.

 


ΗΛΕΚΤΡΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΣ ΧΑΡΤΗΣ ΑΠΟ ΕΝ ΑΚΥΚΛΩΜΑ IART ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟ FONTAN



ΗΚΓ ΑΠΟ ΙΑRT πριν και μετά από χειρισμό Valsalva


ΚΟΛΠΙΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ


Η κολπική μαρμαρυγή έχει αναφερθεί με αυξανόμενη επικράτηση στους ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Είναι αξιοσημείωτο ότι σε αυτούς τους ασθενείς εμφανίζεται σε νεαρότερη ηλικία σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Η αρρυθμία αυτή αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης εγκεφαλικού επεισοδίου και καρδιακής ανεπάρκειας. Επιπρόσθετα των γνωστών παραγόντων κινδύνου για κολπική μαρμαρυγή στο γενικό πληθυσμό όπως η ηλικία, η λειτουργική κλάση NYHA η παχυσαρκία και ο διαβήτης, οι ενήλικες με συγγενή καρδιοπάθεια έχουν τους επιπρόσθετους παράγοντες της υποκείμενης καρδιακής ανωμαλίας, όπως η μυοκαρδιακή ουλή και ίνωση, τα patches και οι ουλές των χειρουργείων, καθώς και η πιθανή χρόνια υποξυγοναιμία.

Η κολπική μαρμαρυγή απαντάται κυρίως στις παρακάτω συγγενείς ανωμαλίες: βλάβες απόφραξης του χώρου εξόδου των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων, χρόνια διάταση του αριστερού κόλπου, προϋπάρχουσα πνευμονική υπέρταση, επεμβάσεις Fontan, τετραλογία Fallot και καθυστερημένη σύγκλειση μεσοκολπικού ελλείμματος. Είναι αξιοσημείωτο ότι ένας σημαντικός αριθμός ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να αναπτύξει κολπική μαρμαρυγή αργότερα στη ζωή μετά από επιτυχή κατάλυση κολπικής ταχυκαρδίας επανεισόδου.

Χρόνια από του στόματος αντιπηκτική αγωγή πρέπει να ληφθεί υπόψιν σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες και ιστορικό κολπικής μαρμαρυγής/κολπικού πτερυγισμού μετά από ενδοκαρδιακή επιδιόρθωση με κυάνωση, μετά από παρηγορητική Fontan και σε ασθενείς με συστηματική δεξιά κοιλία, ανεξαρτήτως CHADsVASc score. Aντιαρρυθμική αγωγή με κλάση IC αντιαρρυθμικά φάρμακα και αμιοδαρώνη είναι αποτελεσματικά περίπου στο 50% των ασθενών, αλλά οι συστηματικές παρενέργειες και η προαρρυθμική δράση αυτών των φαρμάκων πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν. Άμεση σύγχρονη καρδιοανάταξη με κατάλληλη αντιπηκτική αγωγή είναι ασφαλής και αποτελεσματική σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, ακόμη και υπό την παρουσία ενδοκαρδιακού shunt, καθώς και αυτόματης ηχοαντίθεσης στο διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα. Αιμοδυναμικά, ο έλεγχος ρυθμού μπορεί να είναι ανώτερος του ελέγχου καρδιακής συχνότητας για έναν ασθενή με συγγενή καρδιοπάθεια και κολπική μαρμαρυγή, αλλά μέχρι τώρα, δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα που να στηρίζουν αυτήν την υπόθεση. To ablation των πνευμονικών φλεβών για φαρμακευτικά ανθιστάμενες κολπικές μαρμαρυγές μπορεί να είναι ευεργετικό για συγκεκριμένους ασθενείς, αλλά η εμπειρία είναι περιορισμένη. Το ίδιο ισχύει για τις επεμβάσεις Maze. Σε συμπτωματικούς ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή που ανθίσταται τόσο στη φαρμακευτική αγωγή, όσο και στο ablation ή σε αποτυχία επαρκούς ελέγχου της μέσης καρδιακής συχνότητας, το ablation του κολποκοιλιακού κόμβου και η μετά το ablation εμφύτευση βηματοδότη μπορεί να αποτελέσει την τρίτη γραμμή θεραπευτικής προσέγγισης.
 
ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ

Σοβαρές κοιλιακές ταχυκαρδίες είναι σπάνιες ανάμεσα σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες κατά τη διάρκεια της πρώτης ή δεύτερης δεκαετίας της ζωής τους, αλλά με το που θα φτάσουν στην ενήλικο ζωή, η πιθανότητα για κοιλιακή ταχυκαρδία και αιφνίδιο θάνατο αποτελεί μια αναμενόμενη ανησυχία σε συγκεκριμένες περιπτώσεις. Οι ασθενείς με μεγαλύτερο κίνδυνο για ανάπτυξη κοιλιακής ταχυκαρδίας είναι αυτοί που υπεβλήθησαν σε χειρουργεία με εκτεταμένες τομές και συνεπώς ουλές στις κοιλίες, καθώς και αυτοί που φέρουν ξένα υλικά (ράμματα,patches) στις κοιλίες. Ο μηχανισμός για τη γένεση κοιλιακής ταχυκαρδίας είναι ο ίδιος με τα κυκλώματα μακροεπανεισόδου που περιγράφησαν νωρίτερα για τις IARTs. Λιγότερο συχνά, κοιλιακές αρρυθμίες μπορεί να αναπτυχθούν ανεξάρτητα
από άμεσες χειρουργικές ουλές, οπότε μια μακρά αιμοδυναμική  υπερφόρτιση της κοιλίας προκαλεί υψηλού βαθμού κοιλιακή υπερτροφία ή δυσλειτουργία. Παραδείγματα συγγενών καρδιοπαθειών που μπορεί τελικά να οδηγήσουν σε αυτήν τη μυοπαθολογία της κοιλιακής ταχυκαρδίας περιλαμβάνουν: 1) την αορτική στένωση, 2) L-TGA,όταν η δεξιά κοιλία παίζει το ρόλο της συστηματικής κοιλίας, 3)σοβαρή ανωμαλία Ebstein, 4) συγκεκριμένες μορφές μονήρους κοιλίας, 5) σύνδρομο Eisenmenger, 6) μη χειρουργημένη τετραλογία Fallot.

Ο όγκος της βιβλιογραφίας αλλά και της κλινικής εμπειρίας αναφορικά με τη VT στις συγγενείς καρδιοπάθειες έχει επικεντρωθεί στην τετραλογία Fallot. H επίπτωση της VT μετά από χειρουργημένη Fallot έχει υπολογιστεί να κυμαίνεται μεταξύ 3-14% σε πολλές μεγάλες κλινικές σειρές. Μερικοί ασθενείς με αργή VT μπορεί να είναι αιμοδυναμικά σταθεροί κατά την παρουσίαση, αλλά η VT τείνει να είναι γρήγορη για την πλειοψηφία, προκαλώντας συγκοπή ή καρδιακή ανακοπή σαν το πρωτεύον σύμπτωμα. Ακόμη και εάν σπάνιες περιπτώσεις αιφνίδιου ΚΚΑ ή γρήγορα αγόμενης IART έχουν συνδεθεί με καταστροφικά αποτελέσματα στην ΤοF, η εμμένουσα VT παρουσιάζεται να αποτελεί το μοναδικό μεγαλύτερο αίτιο στην 2% ανά δεκαετία επίπτωση αιφνιδίου καρδιακού θανάτου.

Η πρόβλεψη επεισοδίων VT σε ασθενείς με τετραλογία έχει αποτελέσει θέμα έντονης έρευνας εδώ και 30 χρόνια. Μέχρι σήμερα, κανένα ιδανικό σχήμα διαστρωμάτωσης κινδύνου δεν έχει αναδειχθεί, παρόλο που πολλά κλινικά δεδομένα, με μέτρια προγνωστική αξία έχουν αναγνωριστεί, περιλαμβάνοντας 1) τη μεγάλη ηλικία τη στιγμή του τελικού χειρουργείου, 2) το ιστορικό ανακουφιστικών shunts, 3) την υψηλού βαθμού κοιλιακή εκτοπία, 4) την αναπαραγόμενη VT σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη, 5) την ανώμαλη αιμοδυναμική δεξιών κοιλοτήτων και 6)το ευρύ σύμπλεγμα QRS(>180 msec). H πρόσφατη αποδεκτή συσχέτιση μεταξύ διάρκειας QRS και VT δεν αποτελεί έκπληξη όταν κάποιος αναλογιστεί ότι ο πιο δραματικός βαθμός από παράταση του QRS τείνει να συμβαίνει ανάμεσα σε ασθενείς με τετραλογία με υψηλού βαθμού δυσλειτουργία και διάταση δεξιάς κοιλίας (η λεγόμενη μηχανο-ηλεκτρική αλληλεπίδραση). Βλέποντας στο σύνολο, αυτή η μακρά λίστα βοηθάει για να οριστεί ένα κλινικό προφίλ για τους ασθενείς με τετραλογία σε κίνδυνο, αλλά κανένα μεμονωμένο στοιχείο δεν μπορεί να είναι τελείως ανεξάρτητο, και κανένα δεν προσφέρει ιδανική προγνωστική ακρίβεια.

Αναμφισβήτητα, κάθε ασθενής που επιβιώνει μιας καρδιακής ανακοπής ή μιας εμμένουσας VT θεραπεύεται επιθετικά, συνήθως με έναν απινιδωτή. Αλλά στην απουσία ενός σοβαρού κλινικού γεγονότος, προσεκτική έρευνα για περισσότερο αμβληχρά συμπτώματα συχνά βασίζεται στο να καθοριστεί εάν επιπρόσθετες εξετάσεις ή θεραπείες απαιτούνται. Έτσι, ασθενείς με τετραλογία που αναφέρουν ανησυχητικά συμπτώματα με αίσθημα παλμών, ζάλη, ή συγκοπή συνήθως υποβάλλονται σε επεμβατική εκτίμηση με αιμοδυναμικό καθετηριασμό και ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. H προγραμματισμένη κοιλιακή διέγερση προσφέρει καλές προγνωστικές πληροφορίες για τον κίνδυνο μελλοντικών κλινικών επεισοδίων VT.Μία θετική μελέτη μπορεί να υποδείξει την εμφύτευση απινιδωτή για πρωτογενή πρόληψη, ή εάν προκληθεί μονόμορφη VT, η οποία μπορεί να είναι ανεκτή για μεγάλο χρονικό διάστημα, ικανό να επιτρέψει χαρτογράφηση, το ablation του κυκλώματος VT μπορεί να συζητηθεί. Μία ηλεκτροφυσιολογική μελέτη μπορεί επίσης να αποκαλύψει IART ως έναν συμβάλλον ή ανατρεπτικό παράγοντα για τα συμπτώματα ενός ασθενούς, που μπορεί να διευθετηθεί με ablation στον ίδιο χρόνο. Διορθώσιμα αιμοδυναμικά θέματα μπορεί να αναγνωριστούν στον καθετηριασμό, που θα μπορούσαν να στρέψουν τη θεραπεία σε μία χειρουργική λύση, όπως ανακούφιση μιας βαλβιδικής ανεπάρκειας συνδυασμένη με επίσημη διεγχειρητική χαρτογράφηση και ablation της VT.

H κατάλληλη προσέγγιση σε έναν εξολοκλήρου ασυμπτωματικό ενηλίκα με χειρουργημένη τετραλογία παραμένει εκκρεμής. Οι περισσότεροι κλινικοί βασίζονται σε μια ετήσια εκτίμηση με ιστορικό και ΗΚΓ, που συμπληρώνεται συστηματικά με Holter-monitoring ή τεστ κοπώσεως για screening υψηλού βαθμού κοιλιακής εκτοπίας, σε συνδυασμό με περιοδικό υπερηχοκαρδιογραφημα ή CMR για την παρακολούθηση της κατάστασης της RV. Εάν καταγραφεί NSVT στο Holter σε έναν ασυμπτωματικό ασθενή ή εάν επιδεινωθεί η λειτουργία της RV,oι απόψεις για τη σωστή αντιμετώπιση ποικίλλουν. Μερικοί κλινικοί θα προτείνουν ηλεκτροφυσιολογική μελέτη για να καθορίσουν τον κίνδυνο αρρυθμίας, μερικοί θα προτείνουν χειρουργείο για αντικατάσταση πνευμονικής βαλβίδας, μερικοί θα συνταγογραφήσουν φάρμακα, μερικοί θα εμφυτεύσουν ICD για πρωτογενή πρόληψη και μερικοί θα αποτρέψουν κάθε είδους θεραπεία όσο ο ασθενής παραμένει ασυμπτωματικός. Η θεραπεία πρέπει να συνεχίσει να εξατομικεύεται ανάλογα με την εμπειρία και τη φιλοσοφία του κάθε κέντρου.



VT ΜΑΚΡΟΕΠΑΝΕΙΣΟΔΟΥ
ΣΕ TOF A: Ανατομικό παρασκεύασμα από χειρουργημένη Fallot, με κύκλωμα μακροεπανεισόδου VT γύρω από το patch  VSD
B: Ηλεκτροανατομικός χάρτης με  VT  γύρω από το patch του RVOT


ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΤΙΚΟΣ ΠΙΝΑΚΑΣ ΤΥΠΩΝ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΩΝ ΜΕ ΣΥΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

 

ΒΡΑΔΥΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΦΛΕΒΟΚΟΜΒΟΥ


Ελλείμματα ανάπτυξης που εμπλέκουν την cavο-atrial σύνδεση μπορεί να συσχετιστούν με άτυπες ανατομίες και λειτουργίες του φλεβοκόμβου. Απαντάται συχνότερα σε σύμπλοκες μορφές συνδρόμων ετεροταξίας σε ασθενείς με μονήρεις κοιλίες. Στο δεξιό ισομερισμό (ασπληνία), υπάρχει αμφοτερόπλευρη ΑΚΦ, καθεμία από τις οποίες έχει το δικό της φλεβόκομβο. Σε αντίθεση, ασθενείς με αριστερό ισομερισμό (πολυσπληνία) στερούνται πραγματικού φλεβοκόμβου, εξαρτώντας έτσι την κολπική εκπόλωση από χαμηλότερους κολπικούς ή κομβικούς ρυθμούς διαφυγής.

Μια πιο κοινή αιτία φλεβοκομβικής βραδυκαρδίας αποτελεί το χειρουργικό τραύμα του ίδιου του φλεβοκόμβου ή της αρτηρίας του, όπως μπορεί να συμβεί κατά τις μεγάλες  επεμβάσεις των κόλπων: Mustard, Senning, Fontan,Glenn. H χρονότροπος ανεπάρκεια είναι φτωχά ανεκτή στους ασθενείς με αιμοδυναμική επιβάρυνση,ειδικότερα σε αυτούς με μονήρη κοιλία ή ανεπάρκεια κολποκοιλιακής βαλβίδας.




ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ ΣΤΙΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

Οι ιστοί της κολποκοιλιακής σύνδεσης μπορεί να είναι συγγενώς ανώμαλοι στα πλαίσια τόσο της εντόπισης όσο και της λειτουργίας τους σε συγκεκριμένες μορφές συγγενών καρδιοπαθειών, κυρίως στην L-TGA και στα ελλείμματα προσκεφαλαίου. Στην πρώτη περίπτωση, ο ΚΚΚ και το δεμάτιο του His έχουν εκτοπιστεί σε μία πρόσθια κατεύθυνση μακριά από τη συνήθη θέση του τριγώνου του Koch, ενώ στη δεύτερη,o KKK και το δεμάτιο του His έχουν εκτοπισθεί οπισθίως του τριγώνου του Koch.Oι λειτουργικές ιδιότητες αυτών των εκτοπισμένων συστημάτων αγωγής είναι συνήθως ανώμαλες. Στην L-TGA,έχει υπολογιστεί ότι το 3-5% των ασθενών θα έχει πλήρη ΚΚΑ στη γέννηση, και ένα επιπλέον 20% θα αναπτύξει αυτόματο πλήρη ΚΚΑ μέχρι την ενηλικίωση. Ακόμη και όταν το ενδογενές σύστημα αγωγής εμφανίζεται φυσιολογικό, αυτοί οι ασθενείς εμφανίζονται να είναι περισσότερο ευάλωτοι σε τραυματικό ΚΚΑ κατά τη διάρκεια χειρουργικών ή διακαθετηριακών διαδικασιών.

Χειρουργική αποκατάσταση συγκεκριμένων μορφών συγγενών καρδιοπαθειών μπορεί να προκαλέσουν άμεσο τραυματισμό των ιστών της κολποκοιλιακής αγωγής. Παρόλο την εξελιγμένη γνώση για την ακριβή εντόπιση του ΚΚΚ και του δεματίου του His σε διάφορες μορφές συγγενών καρδιοπαθειών που έχει μειώσει την επίπτωση του ΚΚΑ,η σύγκλειση μερικών περιμεμβρανωδών μεσοκοιλιακών ελλειμμάτων,το χειρουργείο για αποφράξεις του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας και η αντικατάσταση ή επιδιόρθωση μιας κολποκοιλιακής βαλβίδας μπορεί ακόμη να επιπλακεί από ΚΚΑ. Ευτυχώς, σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, αυτός ο τραυματισμός είναι ένα παροδικό φαινόμενο που σχετίζεται με μυοκαρδιακό stress ή οίδημα παρά με φυσική βλάβη των ιστών αγωγής και η κολποκοιλιακή αγωγή ανακάμπτει εντός 7-10 ημερών από τη στιγμή του χειρουργείου. Αλλά, για κάθε ασθενή με μετεγχειρητικό ΚΚΑ, ο οποίος δεν αναμένεται να λυθεί ή επιμένει μετά από 7 ημέρες μετά το χειρουργείο, προτείνεται
η εμφύτευση μόνιμου βηματοδότη ως ένδειξη κλάσης Ι.Ο βηματοδότης πρέπει να ληφθεί υπόψιν από μερικούς ως ένδειξη κλάσης ΙΙb όταν ο μετεγχειρητικός ΚΚΑ υποστρέφει αλλά ο ασθενής παραμένει σε μόνιμο διδεσμικό αποκλεισμό.

 

 


AMEΣΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ SVTs

Της επείγουσας θεραπευτικής αντιμετώπισης των SVTs σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, πρέπει να προηγείται μια άμεση κλινική εκτίμηση για επαρκή και ασφαλή θεραπεία, η οποία θα πρέπει να περιλαμβάνει:

·       Εκτίμηση της αιμοδυναμικής κατάστασης και της καρδιαγγειακής νόσου

·       Την αποτελεσματικότητα προηγούμενων επείγουσων θεραπευτικών γραμμών

·       Τη σύγχρονη φαρμακευτική θεραπεία

·       Τη διάρκεια της τωρινής ταχυκαρδίας



Σε αιμοδυναμικά ασταθείς SVTs,η συγχρονισμένη ηλεκτρική ανάταξη είναι η μέθοδος εκλογής, ενώ η i.v. χορήγηση αδενοσίνης (5-15mg) αποτελεί τη θεραπεία εκλογής για άμεση αντιμετώπιση αιμοδυναμικά σταθερών μηχανισμών κολποκοιλιακής επανεισόδου εάν αποτύχουν οι χειρισμοί Valsalva.

Σε αιμοδυναμικά σταθερούς ασθενείς η ενδοφλέβια χορήγηση β-αναστολέων(κλάση ΙΙ) ή ανταγωνιστών ασβεστίου(κλάση ΙV) χρησιμοποιείται για τη ρύθμιση της καρδιακής συχνότητας πριν την αυτόματη ανάταξη ή άλλη θεραπευτική προσέγγιση.Eπιπρόσθετες ουσίες περιλαμβάνουν την αδενοσίνη, τη σοταλόλη, την αμιοδαρόνη, τη φλεκαινίδη, τη βεραπαμίλη, την μετοπρολόλη και την προκαιναμίδη. Επειδή οι ουσίες με αρνητική ινότροπη δράση, όπως οι β-αναστολείς και η βεραπαμίλη μπορεί να προκαλέσουν αιμοδυναμικό collapse,όταν η συστολική λειτουργία είναι μειωμένη, πρέπει να προηγείται διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογραφήμα και αργή ενδοφλέβια έγχυση παρά bolus έγχυση. Σε ασθενείς με εγκατεστημένη νόσο φλεβοκόμβου, πρέπει να υπάρχει σε επιφυλακή βηματοδότηση πριν επιχειρηθεί φαρμακευτική θεραπεία.

Εξαιτίας των απρόβλεπτων παρενεργειών των αρνητικά ινότροπων ουσιών στους ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες και παροξυσμική SVT ή ΚΜ, ηλεκτρική ανάταξη (ΚΜ) ή i.v. αδενοσίνη (SVT) πρέπει να είναι οι προτιμώμενες άμεσες θεραπευτικές λύσεις. Άμεση βηματοδοτική υπερκέραση είναι πολύ αποτελεσματική για τον τερματισμό της ΚΜ και της MRAT,αποφεύγοντας εντελώς τις παρενέργειες των φαρμάκων.


ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΓΙΑ ΑΜΕΣΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ SVTs





ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΓΙΑ ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΙΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ SVTs


Η μακροχρόνια αντιαρρυθμική θεραπεία σχετίζεται με φτωχή μακροχρόνια απαλλαγή από αρρυθμίες και ένα υψηλό ποσοστό παρενεργειών σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες. Η επιτυχία φαίνεται να είναι μεγαλύτερη μεταξύ αυτών με συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Γενικά η θεραπεία ρυθμού υπερτερεί της θεραπείας καρδιακής συχνότητας. Επίσης το ablation συστήνεται ως πρώτη γραμμής θεραπεία. Για την πρόληψη υποτροπών, η αμιοδαρόνη φαίνεται να είναι ένα αποτελεσματικό φάρμακο σε σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες (με ή χωρίς κοιλιακή δυσλειτουργία) και σε μετρίου βαθμού πολυπλοκότητας συγγενείς καρδιοπάθειες με κοιλιακή δυσλειτουργία, παρά το γεγονός ότι οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν παρενέργειες που απαιτούν τη διακοπή ή τη μείωση της δοσολογίας. Για το λόγο αυτό, η αμιοδαρόνη δε συστήνεται ως μακροχρόνια θεραπευτική επιλογή σε νέους ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Η σοταλόλη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εξαιτίας του αυξημένου προαρρυθμικού κινδύνου και θνητότητας.


ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΓΙΑ ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΙΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ SVTs








ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ VT



ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

 

Οι θρομβοεμβολικές εγκεφαλικές επιπλοκές αποτελούν μια από τις κύριες αιτίες θνητότητας στους ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, απαιτώντας εξατομικευμένη κατηγοριοποίηση κινδύνου και έναρξη αντιπηκτικής θεραπείας. Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου είναι η ηλικία, το φύλο, η καρδιακή ανεπάρκεια, ο διαβήτης και το πρόσφατο ΟΕΜ. Συγκεκριμένες ανατομικές ομάδες έχουν δείξει ένα ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο θρομβοεμβολικών επιπλοκών, συμπεριλαμβάνοντας της μη διορθωμένης κυανωτικής καρδιοπάθειας(23%), της φυσιολογίας Eisenmenger (5%), των μη διορθωμένων μεσοκολπικών ελλειμμάτων(4%), και της κυκλοφορίας Fontan(4%). Στο 25% των περιπτώσεων το εγκεφαλικό σχετιζόταν με απώλεια του φλεβοκομβικού ρυθμού. Συγκεκριμένες ομάδες ασθενών όπως αυτοί με κυκλοφορία Fontan ή αυτοί με υπολειπόμενο δεξιά προς αριστερά shunt (σύνδρομο Eisenmenger)μπορεί να ωφεληθούν από αντιπηκτική θεραπεία. Εάν και οι ασθενείς με κεντρική κυάνωση έχουν μεγαλύτερο θρομβοεμβολικό  κίνδυνο εξαιτίας της χαμηλής ροής ,έχουν ταυτόχρονα και ένα μεγαλύτερο αιμορραγικό κίνδυνο. Στα περισσότερα κέντρα, η τωρινή πρακτική είναι να λαμβάνουν αντίπηξη όλοι οι κυανωτικοί ασθενείς με  κολπική μαρμαρυγή/πτερυγισμό, παρά τον αυξημένο αιμορραγικό κίνδυνο. Σε ασθενείς με χαμηλό θρομβοεμβολικό κίνδυνο για την έναρξη αντιπηκτικής αγωγής χρησιμοποιείται το CHADs-VASc risc score,που χρησιμοποιείται και για τους υπόλοιπους ασθενείς.

ABLATION

Πέρα από το γεγονός ότι τα αντιαρρυθμικά φάρμακα συχνά ενοχοποιούνται για πολλές παρενέργειες: αρνητική ινότροπη ή/και χρόνοτροπη δράση, ο κύριος λόγος για την τέλεση ablation ως πρώτη γραμμή θεραπείας είναι η ανωτερότητα του ως προς την αποτελεσματικότητα σε σύγκριση με τη φαρμακευτική θεραπεία. Η τεχνική του ablation ολοένα και αυξάνεται στους ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες για τη θεραπεία ταχυκαρδιών όπως: AVRT, ANVRT και VT. Και ενώ τα άμεσα ποσοστά επιτυχίας είναι υψηλά, οι υποτροπές δεν είναι ασυνήθεις, παραμένοντας μόλις το 50% των ασθενών ελεύθεροι από non-CTI εξαρτώμενες MRAT και VT σε μακροπρόθεσμη βάση.

ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ ΚΑΙ ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ


Όταν σχεδιάζεται μια επέμβαση ablation, εναλλακτικοί δρόμοι πρόσβασης προς την καρδιά απαιτούνται, όπως η έσω σφαγίτιδα, η υποκλείδιος, τα μηριαία παράπλευρα ή η διηπατική οδός. Επίσης μπορεί να απαιτηθεί παρακέντηση διαφραγμάτων ή baffles για πρόσβαση στον πνευμονικό κόλπο. Ενώ μπορεί να απαιτηθεί και επικαρδιακό ablation σε μετεγχειρητικούς ασθενείς.


ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ  ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ

Ο ακρογωνιαίος λίθος για τις επεμβάσεις ablation σε ασθενείς με CHD και συγγενές υπόστρωμα για SVT είναι η σωστή κατανόηση της θέσης και της διαδρομής του συστήματος αγωγής και της ιδιαίτερης καρδιακής ανατομίας.

ΜΟΡΦΕΣ CHD ΚΑΙ ABLATION

ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΟ ΥΠΟΣΤΡΩΜΑ:

1) Στη νόσο Ebstein, τα επεισόδια SVT(AVRT) είναι συχνά και τυπικά  σχετίζονται με την παρουσία παραπληρωματικών δεματίων. Το ablation των δεματίων αυτών είναι η προτιμότερη θεραπευτική επιλογή με μικρότερα ποσοστά άμεσης θεραπείας και υψηλότερα ποσοστά υποτροπών, συγκρινόμενη με το γενικό πληθυσμό. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της τεχνολογίας των καθετήρων και των θηκαριών, καθώς και των συστημάτων 3-D χαρτογράφησης, τα ποσοστά επιτυχίας και ασφάλειας αυξήθηκαν.

2)   Η ccTGA συχνά συσχετίζεται με ανωμαλίες της συστηματικής τριγλώχινας βαλβίδας, παρουσιάζοντας υψηλή επίπτωση παραπληρωματικών συνδέσεων. Όπως στους ασθενείς με νόσο Ebstein,έτσι και εδώ το ablation αποτελεί την προτεινόμενη θεραπεία.

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ABLATION ΣΕ SVTs





ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΑBLATION ΣΕ VT





ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

Οι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες και μετεγχειρητική δυσλειτουργία φλεβοκόμβου ή υψηλού βαθμού ή πλήρη ΚΚΑ –ακόμα και όταν οι υποκείμενες ανωμαλίες έχουν δομικά διορθωθεί-εκτιμάται ότι βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Γι΄αυτό υπάρχει μια μικρότερη ουδός για εμφύτευση βηματοδότη ακόμα και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς.

ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΦΛΕΒΟΚΟΜΒΟΥ:


Η φλεβοκομβική βραδυκαρδία μπορεί να προδιαθέσει σε κολπικές ταχυκαρδίες μακροεπανεισόδου(MRAT) και σε κολπικές ταχυκαρδίες(ΑΤ)-το σύνδρομο τάχυ-βράδυ.Η αντιαρρυθμική αγωγή μπορεί να πυροδοτήσει την εμφάνιση φλεβοκομβικής βραδυκαρδίας.Έτσι,η αύξηση της βασικής καρδιακής συχνότητας μπορεί να μειώσει την επίπτωση κολπικών ταχυκαρδιών.


ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΜΦΥΤΕΥΣΗΣ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗ ΣΕ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΦΛΕΒΟΚΟΜΒΟΥ


 


ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ


Οι ασθενείς με μετεγχειρητικό κολποκοιλιακό αποκλεισμό εκτιμάται ότι βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο και κατά περίπτωση υπόκεινται σε εμφύτευση βηματοδότη ανεξάρτητα συμπτωμάτων. Οι
ενδείξεις για εμφύτευση βηματοδότη πρωτίστως πληρούν τα κριτήρια με βάση τα κλινικά συμπτώματα και την καρδιακή λειτουργία παρά τα όρια της καρδιακής συχνότητας.

Επιλέγοντας την ιδανική θέση βηματοδότησης:


Η θέση της κοιλιακής διέγερσης διαδραματίζει καθοριστικό ρόλο στη διατήρηση της καλής κοιλιακής λειτουργίας, ιδιαίτερα σε νέους ασθενείς που πρέπει να βηματοδοτηθούν για δεκαετίες.


ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΜΦΥΤΕΥΣΗΣ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗ ΣΕ ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟ

 

ΑΠΙΝΙΔΩΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ


Κατά τις τελευταίες δεκαετίες, οι απινιδωτές φαίνεται να είναι αποτελεσματικοί σε απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες. Συστάσεις για διαστρωμάτωση κινδύνου και ενδείξεις για πρωτογενή πρόληψη σε αυτήν τη γηράσκουσα και ανομοιογενή ομάδα πληθυσμού δεν είναι ακόμα καλά τεκμηριωμένη και βασίζεται σε μελέτες παρατήρησης και γνώμες ειδικών. Επιπλέον, ο τρόπος εμφύτευσης και η μακροπρόθεσμη διαχείρισης των ασθενών αυτών με ICD παραμένει μια πρόκληση.

Η πλειοψηφία των ασθενών που λαμβάνουν ICD είναι άνδρες με μέση ηλικία 36,5+/- 5.5 έτη (66%). Περίπου το 50% των ασθενών με ICD είναι ασθενείς με χειρουργημένη ToF, και ακολουθεί η D-TGA μετά από επέμβαση atrial switch(21%), cc-TGA (5%) και διαφραγματικά ελλείμματα (5%).

 

 

Και ενώ οι ενδείξεις εμφύτευσης για δευτερογενή πρόληψη είναι οι ίδιες με αυτές που ισχύουν και στο γενικό πληθυσμό για τον αιφνίδιο καρδιακό θάνατο οι ενδείξεις για πρωτογενή πρόληψη διαφοροποιούνται, εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες κινδύνου και πρέπει πάντα να εξισορροπείται με τα υψηλά ποσοστά επιπλοκών.

Τα διαφλέβια συστήματα απινιδωτών υπολογίζονται σε ποσοστό 95%, ενώ τα μη διαφλέβια χρησιμοποιούνται περισσότερο στα παιδιά και στις μονήρεις κοιλίες. Οι υποδόριοι απινιδωτές χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με περιορισμένη δυνατότητα για διαφλέβια πρόσβαση στην κοιλία ή ενδοκαρδιακά shunts.



ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΜΦΥΤΕΥΣΗΣ ICD

 

 

Υψηλά ποσοστά επιπλοκών έχουν καταγραφεί κατά τη διάρκεια βραχυπρόθεσμου και μακροπρόθεσμου follow-up, όπως δυσλειτουργία καλωδίων,προβλήματα σχετικά με τη συσκευή και λοιμώξεις όπως ενδοκαρδίτιδα. Επιπλέον,έχουν καταγραφεί υψηλά ποσοστά επίπτωσης από ακατάλληλα shocks.


ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΜΦΥΤΕΥΣΗΣ CRT


ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ


Τα τελευταία 20 έτη έχει επιτελεστεί σημαντική πρόοδος στη διάγνωση και στο χειρισμό όλων των τύπων των αρρυθμιών σε ενήλικες ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες. Παρ΄ολ΄αυτά υπάρχουν σημαντικοί περιορισμοί στην κατανόηση και στο χειρισμό ποικίλλων τύπων αρρυθμιών που πρέπει να ξεπεραστούν στο μέλλον. Περαιτέρω προσπάθειες πρέπει να γίνουν πάνω  στον καταλληλότερο χρόνο επεμβατικής αντιμετώπισης, καθώς και στον τύπο της επέμβασης για την εκάστοτε συγγενή καρδιοπάθεια ,ιδιαίτερα για την αποτροπή εμφάνισης της αρρυθμίας.

Η αντιμετώπιση μέσω ablation,καθώς και μέσω εμφυτεύσιμων συσκευών είναι προτιμότερη από τη φαρμακευτική. Απαραίτητη, έτσι, κρίνεται η περαιτέρω πρόοδος πάνω στην τεχνολογία του mapping,καθώς και των τεχνικών του ablation και των εμφυτεύσιμων συσκευών.

Όλες οι προσπάθειες πρέπει να στοχεύουν στην αποτελεσματικότερη θεραπεία της υποκείμενης αρρυθμίας, προκειμένου να αποφευχθεί ή να αναβληθεί η εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας, να επιμηκυνθεί το προσδόκιμο ζωής, να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής και να αποφευχθεί ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.