Πνευμονική Υπέρταση
Ευτυχία Δεμερούτη, Γεώργιος Καρατασάκης, Γεώργιος Αθανασόπουλος
Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο
Περιστατικό 1 (Ιδιοπαθής Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση)
Α. Άνδρας 64 ετών χωρίς υποκείμενα νοσήματα με δύσπνοια προσπαθείας από έτους, νοσηλεύτηκε σε τρία διαφορετικά νοσηλευτικά ιδρύματα στο νομό Αττικής για διερεύνηση και αντιμετώπιση οιδημάτων κάτω άκρων από 4μήνου. Αντιμετωπίστηκε με ενδοφλέβια διουρητική αγωγή και διακομίσθηκε στο ΩΚΚ για περαιτέρω διερεύνηση. Στον κλινικοεργαστηριακό έλεγχο, παθολογικά ευρήματα ήταν η μειωμένη ικανότητα διάχυσης πνευμόνων (DLCO 52%) και το αυξημένο ΝΤ-proBNP 950pg/ml. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα ανέδειξε φλεβοκομβικό ρυθμό με ατελές RBBB και εικόνα strain RV (εικόνα 1).
Β. Υπερηχοκαρδιογράφημα ανέδειξε φυσιολογικές διαστάσεις αριστερών και δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων, απουσία βαλβιδοπάθειας αριστερής και δεξιάς καρδιάς και φυσιολογικές διαστάσεις αμφοτέρων των κόλπων. Η μέγιστη ταχύτητα της ροής στην τριγλώχινα βαλβίδα ήταν τα 3m/sec (εικόνα 2), μέτρηση η οποία έγινε από τροποποιημένη κορυφαία λήψη των 4 κοιλοτήτων καθώς ήταν δύσκολη η εύρεση ανεπάρκειας τριγλώχινας βαλβίδας. Η διάμετρος της πνευμονικής αρτηρίας ήταν στα 35χιλιοστά, η κάτω κοίλη φλέβα φυσιολογικής διαμέτρου με ικανοποιητική αναπνευστική διακύμανση ενώ είχε βραχύ χρόνο εξώθησης στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και υπερτροφία του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας (χωρίς στένωση πνευμονικής βαλβίδας). Περαιτέρω έγινε έλεγχος της συστολικής απόδοσης της δεξιάς κοιλίας υπερηχοκαρδιογραφικά ο οποίος ανέδειξε μειωμένους δείκτες συσταλτικότητας δεξιάς κοιλίας όπως το χαμηλό strain RV (εικόνα 3).
Γ. ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΠΟΛΛΑΠΛΗΣ ΕΠΙΛΟΓΗΣ
Ερώτηση 1.
Ποια θα ήταν η καταλληλότερη επόμενη εξέταση για την διερεύνηση των σημείων δεξιάς καρδιακής δυσλειτουργίας για τον εξεταζόμενο;
1. Αξονική Τομογραφία Καρδιάς
2. Μαγνητική Καρδιάς
3. Διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα
4. Δεξιός και αριστερός Καρδιακός Καθετηριασμός
5. Σπινθηρογράφημα Πνευμόνων
Σωστή Απάντηση 4.
Ερώτηση2.
Με βάση τα δεδομένα του καρδιακού καθετηριασμού, η mPAP: 58mmHg, PVR: 9,6WU, C.I. 2,1 l/min/m2, PAWP 10mmHg, ο ασθενής δεν είχε υποκείμενη νόσο, δεν είχε συγγενή καρδιοπάθεια ή στεφανιαία νόσο, δεν είχε ευρήματα συστολικής ή διαστολικής δυσλειτουργίας και το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης πνευμόνων ήταν αρνητικό (εικόνα 4). Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση;
1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση
2. Πνευμονική Εμβολή
3. Χρόνια Θρομβοεμβολική Πνευμονική Υπέρταση
4. Πνευμονική Υπέρταση λόγω Διαστολικής Δυσλειτουργίας
5. Μυοκαρδίτιδα
Σωστή Απάντηση: 1.
Ερώτηση 3.
Ποιος συνδυασμός εκ των κάτωθι αναδεικνύουν συμπτωματικό ασθενή (δύσπνοια) με υψηλή πιθανότητα για πνευμονική υπέρταση ο οποίος χρήζει περαιτέρω δεξιό καρδιακό καθετηριασμό με ένδειξη I ή IIa;
1. Ασθενής με μέγιστη ταχύτητα στην τριγλώχινα βαλβίδα 2.6 m/sec και αυξημένη διάμετρο Πνευμονικής Αρτηρίας (28 χιλιοστά), επιφάνεια δεξιού κόλπου 21cm2 και χωρίς άλλους παράγοντες κινδύνου για πνευμονική υπέρταση.
2. Ασθενής με μέγιστη ταχύτητα στην τριγλώχινα βαλβίδα 2.9m/sec και αυξημένη διάμετρο Πνευμονικής Αρτηρίας (28 χιλιοστά), βραχύ χρόνο εξώθησης στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, χωρίς παράγοντες κινδύνου για ανάπτυξη πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης ή χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης.
3. Ασθενής με μέγιστη ταχύτητα στην τριγλώχινα βαλβίδα 3.2m/sec, χωρίς ευρήματα υπερηχοκαρδιογραφικά συμβατά με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και χωρίς παράγοντες κινδύνου για ανάπτυξη πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης ή χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης.
4. Ασθενής με D-shape αριστερής κοιλίας, αυξημένη διάμετρο της κάτω κοίλης φλέβας, ταχύτητα στην ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας 2.7m/sec και σκληρόδερμα.
5. Ασθενής με μέγιστη ταχύτητα στην ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας μη εκτιμώμενη υπερηχογραφικά και χωρίς υπερηχογραφικά σημεία συμβατά με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Σωστή απάντηση: 4.
Δ. Διαχείριση – πορεία νόσου – θεραπεία
Στον ασθενή μετά από την εφαρμογή του διαγνωστικού αλγορίθμου και δεδομένων των σημείων δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας διενεργήθηκε δεξιός καρδιακός καθετηριασμός ο οποίος ανέδειξε προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση ενώ μετά τον αποκλεισμό των νοσημάτων που μπορεί να την προάγουν, η διάγνωση ήταν Ιδιοπαθής Πνευμονική ΑρτηριακήΥπέρταση. Αντιμετωπίσθηκε με ειδική φαρμακευτική αγωγή για Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (Αναστολείς Φωσφοδιεστεράσης-5 και Ανταγωνιστές Υποδοχέων Προστακυκλίνης) και παρατηρήθηκε βελτίωση αιμοδυναμική και κλινική.
Οι ασθενείς με Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση πρέπει να παρακολουθούνται σε ειδικά κέντρα καθώς η παρακολούθησή τους είναι τακτική, η αλλαγή της φαρμακευτικής αγωγής συχνή και η ενδοφλέβια χορήγηση εποπροστενόλης μέσω Hickman καθετήρα είναι απαραίτητη πολλές φορές νωρίς μετά την διάγνωση.
Ε. ΒΡΑΧΕΙΑ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ
Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες1, ο εξεταζόμενος με υποψία για πνευμονική υπέρταση λόγω δύσπνοιας προσπαθείας ή σημείων δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας όπως οιδήματα κάτω άκρων, πρέπει να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα για την εκτίμηση της πιθανότητας να έχει πνευμονική υπέρταση και όχι για την οριστική διάγνωση, καθώς η διάγνωση τίθεται μόνο με τον δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. Αν ο εξεταζόμενος έχει μέτρια ή υψηλή υπερηχοκαρδιογραφική πιθανότητα για πνευμονική υπέρταση (εικόνα 5), γίνεται περαιτέρω διερεύνηση με άλλες απεικονιστικές εξετάσεις για αποκλεισμό της πνευμονικής υπέρτασης λόγω αναπνευστικού νοσήματος (spiral CT, αέρια αίματος, σπειρομέτρηση με ικανότητα διάχυσης), λόγω απόφραξης πνευμονικού αγγειακού δικτύου (σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης πνευμόνων) αλλά φυσικά με το ίδιο υπερηχογράφημα αποκλείουμε και τουλάχιστον μέτριας βαρύτητας νοσήματος αριστερής καρδιάς που μπορεί να ευθύνεται για την πνευμονική υπέρταση. Στην συνέχεια ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός θα επιβεβαιώσει αιμοδυναμικά την νόσο. Για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ο ορισμός απαιτεί μέση πίεση πνευμονικής αρτηρίας μεγαλύτερη ή ίση από 25mmHg σύμφωνα με τα σημερινά guidelines (στο τελευταίο παγκόσμιο συμπόσιο Πνευμονικής Υπέρτασης 2018, προτάθηκε το όριο να είναι τα 20mmHg), πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις μεγαλύτερες από 3WU και πίεση ενσφήνωσης τριχοειδών μικρότερη από 15mmHg
Υπερηχογραφικά, η τιμή της μέγιστης ταχύτητας της ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας παίζει σπουδαίο ρόλο για την αξιολόγηση της πιθανότητας να έχει ο εξεταζόμενος πνευμονική υπέρταση αλλά και άλλα υπερηχογραφικά στοιχεία όπως φαίνονται στην εικόνα 6. Θα πρέπει ο εξεταζόμενος να έχει τουλάχιστον δύο ευρήματα από δύο διαφορετικές από τις 3 ομάδες του πίνακα ώστε να θεωρείται ότι έχει ευρήματα συμβατά με πνευμονική υπέρταση ώστε να αξιολογηθεί σωστά ως προς την πιθανότητα να έχει πνευμονική υπέρταση (πίνακας 5), στην οποία αξιολόγηση πρέπει να ληφθεί υπόψιν η ύπαρξη πιθανού υποκείμενου νοσήματος που προάγει την ΠΥ.
Ιδιαίτερη σημασία όμως οφείλουμε να δίνουμε στην υπερηχογραφική μελέτη λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας. Σε περίπτωση που είναι επηρεασμένη, οφείλουμε να προχωράμε στον αποκλεισμό της ΠΥ με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. Οι συχνότεροι δείκτες εκτίμησης της δεξιάς κοιλίας είναι το RVFAC, RV strain και το TAPSE. To strain του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας φαίνεται να έχει μεγαλύτερη προγνωστική σημασία συγκριτικά με το συνολικό strain, με μια cut-off τιμή -19%. Σύμφωνα με τα guidelines, η περικαρδιακή συλλογή και η επιφάνεια του δεξιού κόλπου είναι προγνωστικοί παράγοντες και χρησιμοποιούνται στην σταδιοποίηση κινδύνου ασθενών με ΠΑΥ. Συγκεκριμένα αν υπάρχει περικαρδιακή συλλογή ή αν η επιφάνεια του δεξιού κόλπου είναι άνω των 26cm2, ο ασθενής είναι υψηλού κινδύνου για ετήσια θνητότητα άνω του 10% ετησίως ενώ αν δεν υπάρχει περικαρδιακή συλλογή ή η επιφάνεια του δεξιού κόλπου είναι κάτω των 18cm2, ο ασθενής είναι χαμηλού κινδύνου.
Περιστατικό 2 (Χρόνια Θρομβοεμβολική Πνευμονική Υπέρταση)
Α. Γυναίκα 43 ετών με ελεύθερο ατομικό ιστορικό, πρώην καπνίστρια με συστηματική αθλητική δραστηριότητα, αναφέρει ότι από τον Ιανουάριο του 2020 παρουσιάζει δύσπνοια προσπαθείας αυξομειούμενης έντασης. Στην περίοδο πανδημίας Covid-19, τον Απρίλιο του 2020 και αφού είχε μειωθεί η δραστηριότητά της, εμφάνισε εντονότερη δύσπνοια λειτουργικής τάξης ΙΙΙ κατά WHO και άλγος στο αριστερό κάτω άκρο από μηνός. Στην κλινική εξέταση, η εξεταζόμενη παρουσίαζε σημεία φλεβικής ανεπάρκειας κάτω άκρων και συστολικό φύσημα στην εστία ακρόασης της τριγλώχινας βαλβίδας. Ο κορεσμός του οξυγόνου με παλμικό οξύμετρο ήταν 95%, η αρτηριακή πίεση 130/75mmHg και είχε φλεβοκομβικό ρυθμό στις 80 σφύξεις το λεπτό με εικόνα ατελούς RBBB.
B. Υπερηχοκαρδιογράφημα έδειξε διάταση δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων με μειωμένη συσπαστικότητα του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας αλλά έντονη σύσπαση της κορυφής αυτής, αυξημένη υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και μετρίου βαθμού ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας. Το RVFAC ήταν 25%, η μέση τιμή της επιμήκους συστολικής παραμόρφωσης του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας -12% και η μέγιστη συστολική ταχύτητα μετακίνησης του τριγλωχινικού δακτυλίου με το ιστικό Doppler 10 cm/sec (εικόνα 7) Η μέγιστη ταχύτητα στο κύμα ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας ήταν 4.15 m/sec (εικόνα 8) και η κάτω κοίλη φλέβα ήταν 25 χιλιοστά χωρίς αναπνευστική διακύμανση.
Γ. ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΠΟΛΛΑΠΛΗΣ ΕΠΙΛΟΓΗΣ
Ερώτηση 1.
Ποια είναι η επόμενη εξέταση στην οποία προέχει να υποβληθεί η εξεταζόμενη;
1. Αξονική Καρδιάς
2. Δεξιό Καρδιακό Καθετηριασμό
3. Αξονική Πνευμονική Αγγειογραφία
4. D-dimer
5. Τρίπλεξ φλεβών κάτω άκρων
Απάντηση σωστή 4
Ερώτηση 2.
Η εξεταζόμενη διεγνώσθη με πνευμονική εμβολή. Ποιο υπερηχοκαρδιογραφικό εύρημα ήταν περισσότερο συμβατό με την οξεία εμβολή και όχι πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;
1. Αυξημένη συσπαστικότητα κορυφής δεξιάς κοιλίας συγκριτικά με το ελεύθερο τοίχωμα
2. Αυξημένη συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας (πάνω από 60mmHg)
3. Μειωμένη συσταλτικότητα δεξιάς κοιλίας
4. Αυξημένες διαστάσεις δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων
5. Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας
Απάντηση σωστή 1
Ερώτηση 3.
Ποιο υπερηχοκαρδιογραφικό εύρημα είναι περισσότερο συμβατό με την διάγνωση οξείας πνευμονικής εμβολής σε έδαφος χρόνιας θρομβοεμβολικής νόσου και πιθανότατα και χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης;
1. Αυξημένη συσπαστικότητα κορυφής δεξιάς κοιλίας συγκριτικά με το ελεύθερο τοίχωμα
2. Αυξημένη συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας (πάνω από 60mmHg)
3. Μειωμένη συσταλτικότητα δεξιάς κοιλίας
4. Αυξημένες διαστάσεις δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων
5. Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας
Απάντηση σωστή 2
Δ. Διαχείριση – πορεία νόσου – θεραπεία
Η ασθενής με τυπική υπερηχοκαρδιογραφική εικόνα πνευμονικής υπέρτασης διεγνώσθη με οξεία πνευμονική εμβολή επί χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης. Η πνευμονική υπέρταση επιβεβαιώθηκε μετά από 4 μήνες αντιπηκτικής αγωγής και δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. Προγραμματίζεται για εκτίμηση για Πνευμονική Ενδαρτηρεκτομή και αν δεν γίνει αποδεκτή, θα παραπεμφθεί σε ειδικό κέντρο για Αγγγειοπλαστική Πνευμονικών αρτηριών. Παράλληλα λαμβάνει ειδική αγωγή για Χρόνια Θρομβοεμβολική Πνευμονική Υπέρταση (Διεγέρτη της Γουανυλικής Κυκλάσης).
Ε. ΒΡΑΧΕΙΑ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ
Εξεταζόμενος με υποψία πνευμονικής εμβολής και κλινική πιθανότητα σύμφωνα με το Geneva σκορ χαμηλή ή ενδιάμεση, θα πρέπει να υποβληθεί σε εξέταση D-dimer και στην συνέχεια σε αξονική πνευμονική αγγειογραφία για επιβεβαίωση της διάγνωσης2. Τα υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήματα τα συμβατά με πνευμονική εμβολή είναι η διατεταμένη δεξιά κοιλία, το σημείο McConnell δηλαδή η έντονη σύσπαση της κορυφής με ταυτόχρονη υποκινησία των υπολοίπων τοιχωμάτων της, το D-shape της αριστερής κοιλίας, η διατεταμένη κάτω κοίλη φλέβα, το σημείο 60/60 δηλαδή βραχύς χρόνος εξώθησης στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας σε συνδυασμό με συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας χαμηλότερη των 60mmHg, η κακή συσταλτικότητα της δεξιάς κοιλίας και φυσικά η πιθανή παρουσία θρόμβου στις δεξιές καρδιακές κοιλότητες.
Η εύρεση συστολικής πίεσης της δεξιάς κοιλίας άνω των 60mmHg αναδεικνύει ασθενή με οξύ επεισόδιο πνευμονικής εμβολής με υπόβαθρο χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης (ΧΘΠΥ). Οι συγκεκριμένοι ασθενείς, αφού λάβουν τρεις μήνες αντιπηκτική αγωγή θα πρέπει να υποβληθούν σε σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης πνευμόνων ώστε να αποκλεισθεί η χρόνια νόσος (ΧΘΠΥ)2 . Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει το πολύ έξι μήνες μετά το οξύ επεισόδιο ΠΕ αν εμφανίζουν δύσπνοια ή μειωμένη λειτουργική ικανότητα προς άσκηση να υποβάλλονται σε διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα για την εκτίμηση της πιθανότητας ύπαρξης πνευμονικής υπέρτασης. Σε περίπτωση που αυτή είναι υψηλή ή ενδιάμεση με αυξημένο NT-proBNP ή παράγοντες κινδύνου για ΧΘΠΥ ή παθολογική καρδιοαναπνευστική δοκιμασία άσκησης θα πρέπει να γίνεται παραπομπή για σπινθηρογράφημα αερισμού αιμάτωσης πνευμόνων και στην συνέχεια σε ειδικό κέντρο ΠΥ.
Μετά από την οριστική διάγνωση της ΧΘΠΥ, είναι αναγκαία η παραπομπή του ασθενή για Πνευμονική Ενδαρτηρεκτομή με ή χωρίς Αγγειοπλαστική Πνευμονικών Αρτηριών, μετά τις οποίες παρεμβάσεις η νόσος μπορεί να θεραπευτεί. Στην υπερηχοκαρδιογραφική εικόνα των ασθενών αυτών μετά τις επεμβάσεις, παρατηρείται πλήρως φυσιολογική δεξιά κοιλία όσον αφορά τις διαστάσεις και βελτιωμένη συσταλτικότητα αυτής.
Βιβλιογραφία
1. Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016; 37:67–119
2. Konstantinides SV, Meyer G, Becattini C, Bueno H, Geersing GJ, Harjola VP, Huisman MV, Humbert M, Jennings CS, Jiménez D, Kucher N, Lang IM, Lankeit M, Lorusso R, Mazzolai L, Meneveau N, Áinle FN, Prandoni P, Pruszczyk P, Righini M, Torbicki A, Van Belle E, Zamorano JL; The Task Force for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism of the European Society of Cardiology (ESC). 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS): The Task Force for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Respir J. 2019 Oct 9;54(3):1901647.