15.1 Γιγάντιο μύξωμα αριστερού κόλπου

Συζήτηση

Αν και οι όγκοι της καρδιάς είναι εξαιρετικά σπάνιοι (0,02% σε σειρές βιοψιών)1, η ακριβής διάγνωση τους είναι καθοριστική για την έγκαιρη θεραπεία τους. Οι πρωτοπαθείς όγκοι είναι πολύ λιγότερο συχνοί σε σχέση με τους μεταστατικούς. Η μεγάλη πλειοψηφία (75%) των πρωτοπαθών όγκων είναι καλοήθεις (μυξώματα, θηλώδη ινοελαστώματα, ραβδομύωματα, φιμπρώματα, λιπώματα, παραγλοιώματα, αιμαγγειώματα), με πιο συχνά τα μυξώματα (>50%).2 Σχεδόν όλοι οι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι είναι σαρκώματα (95%), με κύριο εκπρόσωπο τα αγγειοσαρκώματα. Οι δευτεροπαθείς όγκοι εμφανίζονται στην καρδιά είτε λόγω διήθησης κατά συνέχεια ιστού (πνεύμονες, λεμφώματα μεσοθωρακίου, μαστός, ανώτερο πεπτικό), είτε λόγω αιματογενούς/ λεμφογενούς διασποράς (μελάνωμα, νεφροί, επινεφρίδια, ήπαρ, μήτρα).3
Τα μυξώματα έχουν βασικά χαρακτηριστικά τα οποία καθοδηγούν τη διαφορική διαγνωστική μας σκέψη. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 50 έτη (4η-7η δεκαετία της ζωής) και το 70% αυτών είναι γυναίκες. Σπάνια αποτελούν κλινική έκφραση του συνδρόμου Carney οπότε εμφανίζονται σε πολύ μικρότερες ηλικίες με πολλαπλά ή υποτροπιάζοντα μυξώματα.3,4 Εμφανίζονται συνήθως στον αριστερό κόλπο (86%) αλλά μπορούν να εντοπισθούν και στο δεξιό κόλπο (15-20%) και λιγότερο συχνά στις κοιλίες.3 Σε ποσοστό πάνω από 90% είναι μονήρη και η συνήθης θέση έκφυσης τους είναι στο μεσοκολπικό διάφραγμα κοντά στην περιοχή του ωοειδούς τρήματος. Είναι κινητά, μισχωτά και έχουν ετερογενή ηχωγένεια. Όταν είναι μεγάλα σε μέγεθος, προπίπτουν δια των κολποκοιλιακών βαλβίδων προκαλώντας λειτουργική στένωση ή ανεπάρκεια αυτών. Αρκετές φορές σχετίζονται με εμβολικά επεισόδια καθώς μπορεί να επικαλύπτονται από θρομβογενές υλικό ή να αποκολλώνται ιστικά ράκη από την επιφάνεια τους. Η ηχωκαρδιογραφική μελέτη με υλικό ηχωαντίθεσης που αξιολογεί την μικροαγγείωση μαζών-μορφωμάτων, αναδεικνύει μικρή ή καθόλου διάχυση των μικροφυσαλίδων εντός των μυξωμάτων (ή των άλλων καλοήθων όγκων). Αντιθέτως οι κακοήθεις όγκοι προσλαμβάνουν άφθονο υλικό ηχωαντίθεσης και οι θρόμβοι καθόλου.5
Τα συμπτώματα που προκαλούνται από τα μυξώματα περιλαμβάνουν τις μη ειδικές εκδηλώσεις (πυρέτιο, κακουχία, αρθραλγίες, Raynaud, εξανθήματα), τα εμβολικά επεισόδια και αυτά που προκύπτουν από τη μηχανική καρδιακή δυσλειτουργία λόγω στένωσης-απόφραξης βαλβίδων (δύσπνοια, αρρυθμίες, συγκοπή). Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση παροξυσμικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από μια ιδιαίτερη θέση του σώματος. Η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει συστολικό ή διαστολικό φύσημα στην εστία ακρόασης της μιτροειδούς και το χαρακτηριστικό πρώιμο διαστολικό ήχο (tumor plop).3
Η ηχωκαρδιογραφία (διαθωρακική-διοισοφάγειος-αντίθεσης) αποτελεί το διαγνωστικό εργαλείο πρώτης γραμμής για την διαγνωστική προσπέλαση των καρδιακών όγκων. Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς με την υψηλή διακριτική ικανότητα ιστικής απεικόνισης που κατέχει, προσφέρει περαιτέρω βοήθεια στη διαφορική διάγνωση θρόμβου έναντι όγκου αλλά δίνει και επιπλέον στοιχεία για τους χαρακτήρες των όγκων. Η αξονική τομογραφία τέλος δύναται να αποκλείσει τα εμβολικά επεισόδια στη συστηματική ή την πνευμονική κυκλοφορία.5
Η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία των μυξωμάτων είναι η χειρουργική τους εξαίρεση. Η πρόγνωση είναι εξαιρετική καθώς αναφέρεται μικρή περιεγχειρητική θνητότητα (περί το
1%) και ποσοστό υποτροπών περί το 1-5% (συνήθης αιτία η ατελής εκτομή).6 Για τις οικογενή ή τα πολλαπλά μυξώματα τα ποσοστά υποτροπών κυμαίνονται στα 12-22%.7 Ως εκ τούτου, απαιτείται συχνό follow-up των ασθενών και αξιολόγηση των συγγενών πρώτου βαθμού.3