Καρδιολόγος, Υπότροφος Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας στο Ειδικό Κέντρο Καρδιάς Αθλητών και Νέων (ΕΚΚΑΝ)
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (Hypertrophic CardioMyopathy, HCM) είναι μια κληρονομούμενη πάθηση με κύρια φαινοτυπική έκφραση την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Ex vivo από μελέτες νεκροτομικού υλικού και βαλβίδων που αφαιρέθηκαν χειρουργικά από ασθενείς με HCM προέκυψαν τα πρώτα σαφή ευρήματα, ότι η πάθηση αυτή εκτός από την υπερτροφία χαρακτηρίζεται και από δομική διαφοροποίηση της μιτροειδικής συσκευής, όπως αυξημένο μήκος και αυξημένη επιφάνεια των γλωχίνων και ανώμαλη πρόσφυση των θηλοειδών μυών σε μια μειοψηφία ασθενών.1 In vivo τα δημοσιευμένα στοιχεία δεν είναι τόσο ξεκάθαρα. Μερικές από αυτές τις ιδιαιτερότητες της βαλβίδας, όπως η ανώμαλη πρόσφυση των θηλοειδών μυών και η επιμήκυνση των γλωχίνων, έχουν παρατηρηθεί σε μελέτες 2D υπερηχοκαρδιογραφίας και καρδιακού μαγνητικού συντονισμού (Cardiac Magnetic Resonance, CMR).2-5 Αναφορικά με την παθοφυσιολογία της απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (Left Ventricular Outflow Tract, LVOT) είναι ευρέως γνωστό ότι χαρακτηρίζεται από πρόσθια συστολική κίνηση της μιτροειδούς βαλβίδας (Systolic Anterior Motion, SAM),6,7 χωρίς όμως ο ακριβής μηχανισμός που ευθύνεται για αυτό το φαινόμενο να έχει πλήρως αποσαφηνιστεί. 2,3 Ο σκοπός της συγκεκριμένης μελέτης ήταν η εκτίμηση της ανατομίας της μιτροειδούς βαλβίδας σε ασθενείς με HCM, με και χωρίς απόφραξη στο LVOT, και της παθοφυσιολογίας της απόφραξης σε εκείνους με τον αποφρακτικό τύπο της πάθησης, χρησιμοποιώντας για πρώτη φορά το τριδιάστατο διοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα (3 Dimensional Transesophageal Echocardiography, 3DTEE). To 3DTEE ξεπερνώντας τους περιορισμούς του 2D προσφέρει σφαιρική προοοπτική απεικόνιση της μιτροειδούς βαλβίδας παρέχοντας μια μοναδική ευκαιρία να μελετηθεί η ιδιαίτερη δομή της in vivo. 8-10
PDF