«Απεικόνιση στις διάφορες παθολογικές καταστάσεις – Συστηματικές νόσοι»
Επιμέλεια:
Ευαγγελία Νύκταρη Αγγελική Ζαχαράκη
Καρδιακή σαρκοείδωση
Η σαρκοείδωση είναι μία πολυσυστηματική νόσος αγνώστου αιτιολογίας.
Συνήθως προσβάλλει νεαρούς ή μέσης ηλικίας ενήλικες και συχνά εκδηλώνεται με αμφοτερόπλευρη πυλαία λεμφαδενοπάθεια και πνευμονικές διηθήσεις.
Άλλα όργανα που μπορεί να προσβληθούν είναι το ήπαρ, ο σπλήνας, οι λεμφαδένες, οι οφθαλμοί, το δέρμα, οι σιελογόνοι αδένες, η καρδιά, το νευρικό σύστημα, οι μύες, τα οστά κλπ.
Η διάγνωση τίθεται όταν συνυπάρχουν συμβατά κλινικοακτινολογικά ευρήματα και παρουσία μη τυροειδοποιημένου επιθηλιοειδούς κοκκιώματος σε ιστολογικό υλικό.
Η καρδιά προσβάλλεται στο 5% των ασθενών με σαρκοείδωση ενώ η υποκλινική προσβολή του μυοκαρδίου μπορεί να φθάσει το 25 %. Με τη χρήση πολλαπλών απεικονιστικών τεχνικών η ανεύρεση ασθενών με προσβολή του μυοκαρδίου πλησιάζει το 40%.
Τα κλινικά χαρακτηριστικά της καρδιακής σαρκοείδωσης εξαρτώνται από την περιοχή, την έκταση και την ενεργότητα της νόσου. Οι κύριες εκδηλώσεις είναι διαταραχές αγωγής, κοιλιακή αρρυθμιογένεση, συμπεριλαμβανομένου του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου και καρδιακή ανεπάρκεια.
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) είναι συνήθως παθολογικό σε ασθενείς με κλινικά εμφανή νόσο. Τα παθολογικά ευρήματα περιλαμβάνουν διαταραχές αγωγής, αποκλεισμό δεξιού σκέλους, λιγότερο συχνά LBBB, κατακερματισμό του QRS, μεταβολές των επαρμάτων ST-T, παθολογικά κύματα Q (ψευδοέμφραγμα) και σπανίως κύματα epsilon. Αντίθετα, το ΗΚΓ είναι παθολογικό μόνο στο 3,2% έως 8,6% των ασθενών με κλινικά σιωπηλή νόσο.
Το υπερηχοκαρδιογράφημα παρουσιάζει παθολογικά ευρήματα σε πρόδηλη νόσο, ενώ είναι φυσιολογικό συνήθως σε κλινικά σιωπηλή καρδιακή σαρκοείδωση. Τα παθολογικά ευρήματα ποικίλουν, με την αυξημένη ηχογένεια και τη λέπτυνση του βασικού ΜΚΔ να αποτελούν σχετικά ειδικά ευρήματα.
Λιγότερο συχνά, ανευρίσκεται αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου, (προσομοίωση υπερτροφίας / υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας), συστολική ή /και διαστολική δυσλειτουργίας της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας, κοιλιακά ανευρύσματα δίκην ARVD και διαταραχές κινητικότητας των μυοκαρδιακών τμημάτων που ακολουθούν μη στεφανιαία κατανομή.
Η συνεισφορά της μαγνητικής τομογραφίας είναι σημαντική στη διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης. Δεν υπάρχει συγκεκριμένο μοτίβο κατανομής της καθυστερημένης πρόσληψης γαδολινίου (LGE) που να είναι διαγνωστική για σαρκοείδωση. Συνήθως η κατανομή του LGE είναι ανομοιογενής (patchy), πολυεστιακή και φείδεται του ενδοκαρδίου. Πιο συχνά ανευρίσκεται στα βασικά τμήματα του ΜΚΔ και του πλαγίου τοιχώματος με επικαρδιακή και μεσοκαρδιακή προτίμηση. Σπανιότερα σημειώνεται υπενδοκαρδιακός ή διατοιχωματικός εμπλουτισμός με γαδολίνιο καθώς και προσβολή του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας.
Η CMR χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο για τον εντοπισμό της κλινικά σιωπηλής νόσου, λόγω της δυνατότητας να αναγνωρίζει περιοχές με μικρή μυοκαρδιακή προσβολή ακόμα και σε ασθενείς με διατηρημένη συστολική λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας.
Η χρήση των Τ2 ακολουθιών επιτρέψει την ανίχνευση ενεργού φλεγμονής στ’ αρχικά στάδια της νόσου, αλλά έχει τεχνικούς περιορισμούς.
Η ανάπτυξη της τεχνολογίας επιτρέπει την υβριδική απεικόνιση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων ( PET) και μαγνητικής PET/ CMR καθιστώντας δυνατή την ταυτόχρονη απεικόνιση των 2 σταδίων της νόσου δηλαδή της οξείας φλεγμονής και της ίνωσης.
H τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με 18F- φθοροδεοξυγλυκόζη (FDG-PET) έχει πρόσθετη αξία για την εκτίμηση της φλεγμονώδους δραστηριότητας. Τα ενεργοποιημένα προφλεγμονώδη μακροφάγα παρουσιάζουν υψηλότερο μεταβολικό ρυθμό και κατανάλωση γλυκόζης.
Αν και κανένα μεμονωμένο κλινικό εύρημα δεν είναι παθογνωμονικό για τη διάγνωση, η πρόσληψη FDG δηλώνει ενεργό νόσο και δύναται να συνδράμει τόσο στη διάγνωση όσο και στην καθοδήγηση της θεραπείας.
Η διενέργεια FDG-PET απαιτεί κέντρο με εμπειρία σε πρωτόκολλα απεικόνισης καρδιακής σαρκοείδωσης. Απαιτείται σωστή προετοιμασία του ασθενούς με τη χρήση διαφόρων πρωτοκόλλων καθότι η καταστολή της φυσιολογικής πρόσληψης FDG από τον καρδιακό μυ είναι βασικός παράγοντας για τη βελτιστοποίηση της διαγνωστικής ακρίβειας.
Το Σπινθηρογράφημα με Γάλλιο (67Ga) φέρει περιορισμένη ευαισθησία και ειδικότητα και χρησιμοποιείται πλέον μόνον για την υποβοήθηση της διάγνωσης ορισμένων συγκεχυμένων περιπτώσεων.
Στον πίνακα απεικονίζονται τα πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα των απεικονιστικών μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης.
Heart 2021;0:1–9
Τα επίπεδα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE) είναι αυξημένα στο 60% των ασθενών με σαρκοείδωση. Ωστόσο, το ACE στερείται ευαισθησίας και ειδικότητας στη διάγνωση και τη διαχείριση της σαρκοείδωσης. Νεότερες μελέτες έχουν επικεντρωθεί στην εύρεση νέων βιοδεικτών πχ νεοπτερίνη, υποδοχείς ιντερλευκίνης-2, τροπονίνη κλπ. Αν και πολλά υποσχόμενοι, κανένας από τους νεότερους βιοδείκτες δεν είναι έτοιμος για κλινική χρήση.
Η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης παραμένει δύσκολη. Δεν υπάρχουν επικυρωμένες κατευθυντήριες κλινικές οδηγίες για τη διάγνωση. Η ιστολογική επιβεβαίωση της ανεύρεσης του μη τυροειδοποιημένου κοκκιώματος στο μυοκάρδιο, είναι η εξέταση που θέτει οριστικά τη διάγνωση. Η βιοψία του μυοκαρδίου αποτελεί « gold standard» για τη διάγνωση αλλά έχει χαμηλή ευαισθησία <25% λόγω της εστιακής φύσης της νόσου, και υψηλή συχνότητα επιπλοκών. Προκειμένου να αυξηθεί η ευαισθησία της μεθόδου συνιστάται να διενεργείται η δειγματοληψία υπό την καθοδήγηση απεικονιστικών τεχνικών (ηλεκτροανατομική χαρτογράφηση, PET ή CMR). Αυτές οι τεχνικές έχουν αυξήσει τα θετικά ποσοστά βιοψίας έως 50%. Ως εκ τούτου, η διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις βασίζεται στην κλινική εικόνα του ασθενούς και στα ευρήματα των συνδυαστικών τεχνικών καρδιακής απεικόνισης.
Δύο παρόμοιοι αλγόριθμοι διαγνωστικών κριτηρίων χρησιμοποιούνται σήμερα. Τα τελευταία αναθεωρημένα κριτήρια JCS που δημοσιευθήκαν το 2019 περιελάμβαναν στα μείζονα κριτήρια τα ευρήματα από τη CMR και το FDG-PET.
KEY MESSAGES
►Η επεξεργασία των κλινικών και των πολλαπλών απεικονιστικών ευρημάτων από μια διεπιστημονική ομάδα, αποτελεί τον ενδεδειγμένο τρόπο για τη διάγνωση και τη διαχείριση της καρδιακής σαρκοείδωσης.
► Η CMR με την παροχή του ιστικού χαρακτηρισμού του μυοκαρδίου και την εκτίμηση της λειτουργικότητας αποτελεί πολύτιμο εργαλείο για την πιστοποίηση της σαρκοείδωσης καθώς και τη διαφοροδιάγνωσή της από άλλα νοσήματα του μυοκαρδίου.
►Ο καθυστερημένος εμπλουτισμός με γαδολίνιο στην CMR απεικόνιση, σχετίζεται με παρουσία ίνωσης του μυοκαρδίου και ενδεχομένως είναι το αποτέλεσμα της μυοκαρδιακής φλεγμονής στην οξεία φάση της νόσου.
► Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων FDG-PET είναι επί του παρόντος, το πιο ευαίσθητο απεικονιστικό εργαλείο για την ανίχνευση της φλεγμονώδους δραστηριότητας του μυοκαρδίου.
► Η πολυεπιστημονική ομάδα προσέγγισης της καρδιακής σαρκοείδωσης πρέπει να αποτελείται από πνευμονολόγο με εμπειρία στη σαρκοείδωση, από καρδιολόγους εξειδικευμένους στην αρρυθμιολογία και στην καρδιακή ανεπάρκεια καθώς από ιατρούς εξειδικευμένους στην καρδιακή απεικόνιση.
Βιβλιογραφία:
- Heart 2021;0:1–9. doi:10.1136/heartjnl-2019-316442
- Clin Cardiol . 2018 Oct;41(10):1386-1394. doi: 10.1002/clc.23060.
- HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014;11:1304–23.
- JCS 2016 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Sarcoidosis – Digest Version. Circ J 2019;83:2329–88.
- ESC Heart Failure 2020; 7: 2662–2671
- J Am Coll Cardiol. 2016 Jul 26;68(4):411-21. doi: 10.1016/j.jacc.2016.03.605
Ερωτήσεις
- Ποια από παρακάτω δεν αποτελούν υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήματα καρδιακής σαρκοείδωσης.
Α. Αυξημένη ηχογένεια και λέπτυνση του βασικού προσθίου ΜΚΔ.
Β. Επηρεασμένη συστολική λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας
Γ. Υπερτροφία τοιχωμάτων
Δ. Σημείο Mc Patrik
- Ποιες από τις παρακάτω προτάσεις είναι σωστή;.
Α. Η κατανομή του LGE στην καρδιακή σαρκοείδωση είναι ανομοιογενής (patchy), πολυεστιακή, και φείδεται του ενδοκαρδίου.
Β. Η προσβολή του μυοκαρδίου σπανίως έχει επικαρδιακή και μεσοκαρδιακή προτίμηση.
Γ. Σπανίως παρατηρείται LGE στα βασικά μυοκαρδιακά τοιχώματα.
Δ. Δεν παρατηρείται ποτέ LGE στο ελεύθερο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας.
3.Ποια από τις παρακάτω προτάσεις είναι λάθος σε ότι αφορά την απεικόνιση της καρδιακής σαρκοείδωσης;
Α. Το σπινθηρογράφημα με Γάλλιο (67Ga) έχει περιορισμένη ευαισθησία και ειδικότητα.
Β. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων FDG-PET αποτελεί το πιο ευαίσθητο απεικονιστικό εργαλείο για την ανίχνευση της μυοκαρδιακής φλεγμονής.
Γ. Δεν απαιτείται καμία προετοιμασία του ασθενούς για τη διενέργεια FDG-PET.
Δ. Η διενέργεια μυοκαρδιακής βιοψίας υπό την καθοδήγηση απεικονιστικών τεχνικών (ηλεκτροανατομική χαρτογράφηση, PET ή CMR) αυξάνει την ευαισθησία της βιοψίας.
Απαντήσεις
1.Δ
2.Α
3.Γ